目的探讨恶性颈动脉体瘤的临床特征、病理及预后特点，以及诊断和治疗方法。方法回顾性总结分析天津医科大学附属肿瘤医院1982年2月至2006年6月50年间收治的9例恶性颈动脉体瘤患者的临床及病理资料。9例均行超声检查，再行数字减影血管造影检查4例，磁共振血管造影检查3例。术前动脉压迫锻炼5例，其余4例肿物较小可触及颈动脉走行者未行压迫锻炼。术式均为动脉体瘤及周围组织扩大切除术，3例阻断颈总动脉，其中1例行人工血管颈动脉重建术，2例结扎颈总动脉。结果术前诊断“颈动脉体瘤”7例，“转移癌”1例，“颈部肿物待查”1例。8例术后出现颅神经功能障碍，声嘶3例次，舌偏4例次，Homer综合征3例次，口角左偏1例次，呛咳1例次；术中出血50～1800ml，输血800～1600ml，无输血并发症；结扎颈动脉者无围手术期死亡及偏瘫等。术后临床及病理诊断恶性颈动脉体瘤9例，有包膜2例，无包膜7例。颈淋巴转移伴肺转移1例。术后放疗2例。随访时间6个月至14年，中位随访时间6年。生存6例，其中伴有间断头晕及呛咳2例；2例死亡，1例死于颈部复发，1例死于肺癌；1例失访。结论恶性颈动脉体瘤临床少见，常侵犯颈动脉及颅神经，诊断应以病理学特点结合邻近组织侵犯及发生淋巴或远处转移为准；应及早选择手术治疗行广泛切除，发生转移或复发者预后较差，以放疗为主的综合治疗可能有效。