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着色性干皮病(XP)是一种乳幼儿期发病的常染色体遗传病,主要症状为高度日光过敏性皮炎,皮肤癌的发生率高。本病首先由Kaposi(1874)报告,目前可分A～G7组及8个变型,并证实本病有紫外线特异性内切核酸酶的缺乏。A、D、G组患者除特征性皮肤症状外,可并有神经症状,A组患者尚可并有低身长及性腺机能不全等内分泌障碍。
着色性干皮病的神经症状及内分泌异常
【摘 要】
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着色性干皮病(XP)是一种乳幼儿期发病的常染色体遗传病,主要症状为高度日光过敏性皮炎,皮肤癌的发生率高。本病首先由Kaposi(1874)报告,目前可分A～G7组及8个变型,并证实本病有紫外线特异性内切核酸酶的缺乏。A、D、G组患者除特征性皮肤症状外,可并有神经症状,A组患者尚可并有低身长及性腺机能不全等内分泌障碍。
【机 构】
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【出 处】
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国际皮肤性病学杂志
【发表日期】
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1985年11期
其他文献
病例报告:男性,62岁,因患严重的复发性溃疡5年而初诊。溃疡发生在臀部、大腿、小腿、耳和手背等温度较低的皮肤表面。发疹前几个月曾患肝炎,血清HBsAg阳性。检查发现上述部位有明显网状青斑,下肢有紫癜及色素沉着斑。病理证实为皮肤结节性动脉周围炎。血中发现冷沉球蛋白为6g/L,为混合成分的冷沉球蛋白包括IgG,IgA,IgM,C3和C4。血清总补体水平正常,未发现C3转化产物。
可注射胶原对矫正疤痕及老年性皱纹、皱襞十分有效,且副作用少.作者在过去5年中,试用了5109例,仅1.3%的患者在注射部位有暂时的、局部的炎症.可注射胶原是用高纯度的牛的真皮胶原弥散在生理盐水及0.3%利多卡因中制成的无菌制剂,胶原是从小牛皮取得,主要由Ⅰ型胶原及微量Ⅱ型胶原组成.
期刊
性传播疾病(Sexually Transmitted disease,STD)在全世界是一个严重的问题,受到广泛重视。近十余年来,性传播病原体与综合征逐渐增多,特别是病毒在STD中的作用日益突出。
期刊
新生儿狼疮综合征(NLS)是以皮肤狼疮或先天性心脏传导阻滞(CHB),或两者兼有为特征的疾病.本病罕见,最近才有其临床特征和发病机理的描述.作者研究了14例患儿(超过已报告过病例的15%).本文目的是总结新生儿狼疮(NL)的临床特征,不断改进观察,增加对新生儿NLS的理解.患婴的临床和实验室所见皮肤是NLS首先报告受累的器官,病变较常见于女婴.
在试管内证明锂盐可抑制单纯疱疹和其他DNA病毒的复制,笔者用双盲试验法,对73例复发性生殖器疱疹患者研究锂软膏的疗效.治疗组与对照组的病人其病史和社会特性均类似.所有病人都于发病后48小时内开始应用琥珀酸锂软膏(含8%琥珀酸锂、0.05%硫酸锌和0.1%维生索E,以羊毛脂为基质)或安慰剂(单纯羊毛脂基质),每天敷药4次,连续7天.
报告一例Weber-Christian脂膜炎(WCP),急性期发现循环免疫复合物,血清IgA和IgM升高,同时并发膜性肾小球肾炎并一起自然缓解,因而认为免疫功能缺陷可能与WCP的发生有关。患者为54岁肥胖女性,10多年来反复发作四肢(主要是下肢)的皮下结节和发热,病理证实符合WCP。
指端血管痉挛是许多结缔组织病的一种通常表现,虽曾对这些变化作过合理化分类,但雷诺氏病、雷诺氏现象、雷诺氏综合征的名称仍在交替应用于叙述这一广泛的临床表现,从轻微特发性寒冷引起的指端痉挛到指端缺血性严重坏死,并可最终形成指端坏疽。作者报告6例伴发有严重指端血管改变引起部分手指缺失的病例。并认为此种伴发症是结缔组织病有重叠表现的早期特点。这一情况常发展成有生命威胁的多器官受累。指端坏疽的早期发生是一种
期刊
本文报告了242例尖圭湿疣的女性患者的综合性治疗及8年随访的结果。激光治疗的平均功率为800W/cm2。35名病人在治疗前进行了全麻,其他的病人均在门诊治疗。大多数病人有多处受累,38%尖圭湿疣分布在宫颈、外阴和阴道。
报告一个家族中许多成员患有迟发的淋巴水肿和喉水肿,其中一例还伴有持续性胸腔积液。一55岁男性病人,主诉为气喘、胸闷和咳嗽。30岁左右发现四肢和生殖器水肿,以后经常发生四肢蜂窝织炎。检查:面部、四肢和生殖器明显水肿,指甲正常,左侧无菌性胸腔积液。由于声音嘶哑喉镜检查发现会厌、杓会厌皱襞和假声带水肿。
作者报告一例紫色毛癣菌引起的足癣.患者:女,17岁,7个月前右足第五趾出现一个红点,逐渐扩散至第一趾间及右足底和足背的前半部,具明显的苔藓样变和活动的边缘.自觉剧痒.直接镜检显示长的分隔菌丝,培养及营养试验证实为紫色毛癣菌.
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