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目的 探讨原发性小肠淋巴管扩张症营养支持治疗和综合治疗改善营养状况的方法.方法 对6例临床确诊原发性小肠淋巴管扩张症发生营养不良的患者给予营养支持治疗为基础的综合治疗.结果 经过充足能量、高蛋白、低脂肪、低纤维、低盐的中链甘油三酯饮食的营养支持治疗后,患者的营养状况有改善的趋势,住院阶段体重平均增加(4.5±1.9)kg,血清白蛋白由(19.8±2.9)g/L升至(32.7±2.2)g/L(P=0.056),血清总蛋白由(41.5±5.9)g/L升至(56.0±7.1)g/L(P=0.08),前白蛋白由(189.7±24.7)mg/L升至(275.3±42.8)mg/L(P=0.26).结论 以充足能量、高蛋白、低脂肪、低纤维、低盐的中链甘油三酯饮食的营养支持治疗为基础的综合治疗方法可能使原发性小肠淋巴管扩张症患者的营养状况得到改善。