目的 总结异位嗜铬细胞瘤的临床特点,增进对本病的认识,提高诊断和治疗水平.方法 回顾性分析天津医科大学总医院1990年至2010年36例经病理证实为异位嗜铬细胞瘤的临床资料.就诊原因:高血压28例,排尿终末血压升高5例,查体发现1例,腹痛就诊2例.36例均检测24 h尿香草基扁桃酸(VMA),VMA异常升高阳性率为88.9%(32/36).经腹部B超、CT、MRI及131碘-间位碘代苄胍(131 I-MIBG)等检查进行定位.36例均行手术治疗,4例行腹腔镜手术.结果 本组异位嗜铬细胞瘤单发34例,多发2例.手术切除肿瘤直径为3.4～18.2 cm.术后病理证实均为嗜铬细胞瘤,其中恶性嗜铬细胞瘤9例.结论 VMA是异位嗜铬细胞瘤定性诊断的主要依据,131 I-MIBG定位、定性准确可靠.充分的术前准备是手术成败的关键.手术切除肿瘤是最佳治疗方法.腹腔镜手术治疗异位嗜铬细胞瘤也成为一种术式选择.恶性异位嗜铬细胞瘤术后可给予131 I-MIBG辅助治疗。