目的探讨肝滤泡树突细胞肉瘤(follicular dendriticcell sarcoma,FDCS)和指状突树突细胞肉瘤(interdigitating dendritic cell sarcoma,IDCS)的临床及病理组织学特征。方法采用免疫组化EnVision两步法及原位杂交法对1例肝FDCS和1例肝IDCS进行临床病理学分析,并复习相关文献。结果例1男性,46岁,肝FDCS患者,伴有肝炎及肝硬化;例2女性,64岁,肝IDCS患者,同时伴有乳腺浸润性小叶癌。2例患者均行肝肿物切除术。2例肿瘤细胞均呈梭形或卵圆形,异型明显,呈结节状、束状或旋涡状排列,可见核分裂象,背景富于淋巴细胞和浆细胞。其中IDCS部分区域可见纤维化分隔。二者均呈炎性假瘤样表现。免疫表型:肝FDCS表达CD21、CD35,肝IDCS表达S-100蛋白,二者均表达CD68、lysozyme、vimentin;FDCS背景以B淋巴细胞为主,而IDCS则以T细胞为主。二者EBER检测均呈(-)。例1术后行化疗,术后2个月复发,5个月后行栓塞术,病情平稳。例2合并分期为T1CN0M0的乳腺浸润性小叶癌,术后随访2个月,健在。结论 FDCS和IDCS均可发生于肝脏,极其少见,可发生于中老年人,形态学均可呈炎性假瘤样表现,免疫表型有助于诊断和鉴别诊断。肝IDCS预后差。EB病毒在肿瘤发病机制中的作用尚不清楚。