【摘 要】
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目的分析中国人抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎的临床及辅助检查特点。 方法对255例临床疑似脑炎患者的血清及脑脊液行抗NMDAR-IgG检测。结合临床表现确诊抗NMDAR脑炎患者，收集其临床及辅助检查资料，并按年龄分为<12岁，12~17岁以及>17岁3组。筛查上述患者标本中其他自身免疫及感染相关抗体，并对25例确诊半年以上患者进行随访。 结果自255例中共确诊45例抗NMDAR脑
【机 构】
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100050首都医科大学附属北京友谊医院神经内科,100050首都医科大学附属北京友谊医院神经内科,100050首都医科大学附属北京友谊医院神经内科,100050首都医科大学附属北京友谊医院神经内科,
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目的分析中国人抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎的临床及辅助检查特点。
方法对255例临床疑似脑炎患者的血清及脑脊液行抗NMDAR-IgG检测。结合临床表现确诊抗NMDAR脑炎患者，收集其临床及辅助检查资料，并按年龄分为<12岁，12~17岁以及>17岁3组。筛查上述患者标本中其他自身免疫及感染相关抗体，并对25例确诊半年以上患者进行随访。
结果自255例中共确诊45例抗NMDAR脑炎患者（占17.6%），男∶女为24∶21，中位年龄10岁，3例患者合并可疑盆腔占位。发病时间多集中在5月、6月、9月及10月。3个年龄组首发症状不同，发病1个月内主要症状亦不相同。26例患者血清和脑脊液抗NMDAR-IgG均阳性，17例患者仅脑脊液IgG阳性，2例患者仅血清IgG阳性。脑脊液抗NMDAR-IgA阳性患者的脑脊液抗NMDAR-IgG滴度高于脑脊液IgA阴性患者。部分患者血清中存在其他自身免疫抗体。6例患者血清风疹病毒IgM阳性，1例血清单核细胞增多性李斯特菌IgM阳性。抗NMDAR脑炎患者脑脊液细胞学演变过程与病毒性脑炎类似。45例患者均行脑电图检查，41例表现异常，主要为广泛慢波，1例出现“极端δ刷”（extreme delta brush）。15例患者头颅MRI表现异常。全部患者均接受一线免疫治疗，9例患者接受二线免疫治疗。随访25例确诊半年以上患者，发现脑脊液抗体滴度与患者预后无关。改良Rankin量表（mRS）评分≥5分及mRS评分≤2分患者的中位确诊时间分别为35 d及17 d，差异有统计学意义（Z=-2.096，P=0.036）。
结论我国抗NMDAR脑炎发病率被低估。本组抗NMDAR脑炎患者相对西方患者具有男性比例高、年轻患者多、合并肿瘤者少等特点。行为异常、运动障碍、认知缺陷、癫痫发作及自主神经功能障碍为本组患者的五大早期表现。抗NMDAR-IgG可能多合成自鞘内。一些感染因子可能参与本病的发生。本病无特异影像学表现。早期诊断对预后十分重要。
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