间质性肺疾病( interstitial lung disease, ILD)是一组异质性的涉及200余种疾病的呼吸系统疑难病症.ILD病因和病情复杂,目前国际呼吸学界推行多学科(呼吸、影像、病理)参与的联合诊断模式.结缔组织疾病相关肺间质疾病( connective tissue disease related interstitial lung disease, CTD-ILD)是其中的重要组成部分,患病率由于检测方法 的不同而差异较大,为 3％ ～ 70％[1-2].许多特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias, IIP)患者的临床特征提示有潜在的自身免疫性过程,但不符合既定的结缔组织病( connective tissue disease, CTD)的标准.2015年“欧洲呼吸协会( ERS)/美国胸科学会( ATS)成立结缔组织病相关性间质性肺疾病特别工作组”针对特发性间质性肺炎( idiopathic interstitial pneumonia, IIP)伴有自身免疫特征的患者,经过研究和讨论提出具有自身免疫特征的间质性肺炎( interstitial pneumonia with autoimmune features, IPAF)的有关的术语和分类标准.有助于临床医师早期识别此类患者,并依循一定原则进行治疗和随访[3].本研究采用国际通行的呼吸、影像、病理、风湿多学科会诊模式( MDT ) ,对 2014 年 8 月至2017年9月经我科诊治的71例IPAF,进行治疗随访,总结归纳了71例IPAF患者的西医临床特点.