蛋白C的临床意义

来源 :国外医学.预防.诊断.治疗用生物制品分册 | 被引量 : 0次 | 上传用户:wo7ni1
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业经证明,蛋白C(PC)是一种重要的血栓形成和止血过程的调节蛋白。活化的蛋白C(APC)的生物学功能是,通过灭活因子V和因子Ⅷ而起抗凝作用,通过提高循环纤溶酶活性而起促纤溶作用。不论先天性或获得性PC缺陷和降低,都与血栓形成倾向相关。PC由肝脏合成,正常人血浆中PC含量约为4μg/ml,其半衰期为6~8小时,类似于因子Ⅷ。大多数凝血因子缺陷都是常染色体隐性遗传,而蛋白C缺乏症却为常染色体显性遗传。其遗传性缺陷大多为杂合子 It has been demonstrated that protein C (PC) is an important regulator of thrombosis and hemostasis. The biological function of Activated Protein C (APC) is that it acts anticoagulant by inactivating factor V and factor VIII and promotes fibrinolysis by increasing circulating plasmin activity. Regardless of congenital or acquired PC defects and reduced, are associated with thrombophilia. The PC is synthesized by the liver and has a PC content of about 4 μg / ml in normal human plasma with a half-life of 6 to 8 hours, similar to factor Ⅷ. Most coagulation factor defects are autosomal recessive, while protein C deficiency is autosomal dominant. Hereditary defects are mostly heterozygous
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