目的探讨韧带样型纤维瘤病的CT、MRI表现,提高CT、MRI对该病的认识和诊断水平。方法回顾性分析经临床手术病理证实18例韧带样型纤维瘤病的临床、病理、CT、MRI特征。18例中10例行CT平扫、增强扫描,8例行MRI平扫及增强扫描,分析其CT、MRI表现特征并与病理结果对照。结果腹部外病例发生于头颈部3例,胸背部2例,腹壁、腹股沟9例,腹腔内4例,1例与Gardner综合征伴发。本组中4例发生在腹部手术后1至3年内发病。韧带样型纤维瘤病病理:病变质地较硬。由梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞组成。细胞无异型性,核分裂少见或无。局部呈侵袭性生长,有局部复发倾向但不发生远处转移。免疫组化:纤维母细胞和肌纤维母细胞都强表达波形蛋白Vimentin,肌纤维母细胞不同程度表达平滑肌肌动蛋白SMA。CT、MRI表现:良性,但呈现恶性肿瘤生长方式;可推挤周围脏器、血管,或包绕血管;边界多不清,呈浸润性生长,无包膜;坏死或钙化少见;密度、信号特点:均匀。强化方式:12例三期均明显均匀强化;5例不均匀强化。结论韧带样型纤维瘤病具有特征性CT、MRI表现,CT、MRI对韧带样型纤维瘤病的诊断及鉴别诊断具有重要价值。