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关键词 全血细胞减少症 老年 病因
doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.07.283
全血细胞减少(PCP)是指外周血红细胞、白细胞、血小板三系均减少的状态。随着我国老龄化进程日益显著，老年PCP发病率也有所增高，为探讨老年PCP发病原因，我们回顾性总结了近几年我院收治的老年PCP。
资料与方法
近10年收治老年患者61例，男33例，女27例，年龄58～92岁，平均75岁。除外肿瘤放化疗后患者，所选病例均符合全血细胞减少的诊断标准［1］：至少连续两次血象检查，WBC＜4.0×109/L，Hb＜100g/L，PLT＜100×109/L。造血系统疾病均按血液病诊断标准诊断。
临床表现：大部分病例均有不同程度的头晕、乏力、纳差，约90%以上，部分患者伴有发热、黄疸、紫癜、心悸、胸闷、等症状，其他尚有舌炎、恶心、腹胀、腹泻、指端末梢麻木、胸骨压痛或其他骨痛等表现。
方法：血常规全自动血球计数仪计数，同时涂血片观察血细胞形态，骨髓细胞学检查，部分病例做细胞组织化学染色、流式细胞术和骨髓病理活检，根据患者病情需要进行其他相关性实验室检查，包括尿、粪常规，血清叶酸及维生素B12含量、血清铁蛋白测定，肝肾功能、血糖、血脂、乳酸脱氢酶等血液生化，血沉、自身抗体及部分溶血试验。
病因分类：病因构成比，见表1。
讨 论
全血细胞减少在以往文献中多有讨论，它不是一个独立的病，而是不同疾病在某个侧面的共同表现，故病因复杂，病种繁多，各种疾病所占比例因年龄、性别报道不一，有报道青壮年组的病因最常见的为再生障碍性贫血(AA)［2］，其次为巨幼细胞性贫(MA)、急性白血病、脾亢，再次为自身免疫性疾病、骨髓增生异常综合征(MDS)、感染性疾病、恶性组织细胞病等。而老年组的病因最常见的为巨幼细胞性贫，其次为急性白血病、恶性肿瘤(不包括血液系统)、脾亢，再次为再生障碍性贫血、肾功不全等，儿童则以急性白血病(急性淋巴细胞白血病)多见［3］。本组资料表明，全血细胞减少最常见的病因为巨幼细胞性贫血，与文献相符，其次为骨髓增生异常综合症、免疫相关性全血细胞减少症(IRP)、多发性骨髓瘤(MM)、急性白血病、骨髓纤维化、脾亢、再生障碍性贫血等。非造血系统疾病引起的PCP以脾亢和结缔组织疾病多见。
巨幼细胞性贫血在本组资料中占以男性偏多。有文献报道老年巨幼细胞性贫血约占老年人血液病的4%，占老年人贫血的9%［4］。分析老年巨幼细胞性贫血的原因主要有：①多数老年人牙齿脱落，咀嚼能力下降，偏食，蔬菜烹调过度致叶酸破坏，营养成分摄入不足；②老年人糖尿病、高脂血症偏多，往往过度控制饮食甚至长期素食；③老年人消化道疾病多，且部分男性喜欢酗酒；④老年人胃壁细胞萎缩，胃酸和内因子分泌不足，食欲下降及对营养成分的吸收能力下降。老年巨幼细胞性贫血的临床症状无特异性，除典型贫血症状外，常合并有其他系统症状，因此，需要注意的是老年人巨幼细胞性贫血的发生与消化道疾病密切相关，尤其是消化道肿瘤，所以老年巨幼细胞性贫血的患者要注意消化系统的检查，力争做到明确诊断、正确治疗。
免疫相关性全血细胞减少症是近年来发现的一个综合征，为免疫反应介导的全血细胞减少症，是因产生抗骨髓未成熟造血细胞自身抗体而引起的血细胞减少症候群，这也是IRP不同于AA、MDS以及其他血细胞减少症的本质所在［5］。临床上通常表现为网织红细胞和(或)中性粒细胞百分比不低甚或增高的二系或三系血细胞减少，红系比例不低或巨核细胞不少，对肾上腺皮质激素、静脉丙种球蛋白、环磷酰胺等偏重抑制B淋巴细胞的免疫抑制治疗有效。国内近几年报道陆续增多［6］。因对疾病的认识及检测手段的限制，IRP以前往往容易被误诊为不典型再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等疾病，随着诊断技术的不断提高，部分诊断上述疾病及诊断不明确的全血细胞减少患者，通过回顾性分析，归到IRP比较合理。本文中2例患者因骨髓增生活跃，红系有病态造血而被诊断为MDS，1例骨髓增生减低诊断不典型再生障碍性贫血，后转院经骨髓Cooms试验及其他检查证实为IRP。
以全血细胞减少为表现的老年急性白血病多见于低增生性，其病程相对缓慢，白血病细胞浸润症状不明显，外周血未见或仅见少量原始细胞，通过骨髓细胞分析、白血病免疫分型、染色体检查才能做出诊断。
本组资料再生障碍性贫血3.28%，与以往文献不符，可能的原因：①随着文化及生活水平的提高，药物及理化因素引起的再生障碍性贫血明显减少；②随实验及诊断技术的提高，一部分骨髓衰竭性全血细胞减少从AA中区别出来；③老年患者巨幼细胞性贫血发病率相对较高，再生障碍性贫血发病率相对降低。
非血液系统疾病以结缔组织性疾病和脾功能亢进为主，另外，也继发于一些骨髓转移瘤、甲状腺机能减退和肾病等。部分血象以全血细胞减少为主的结缔组织疾病发病机制为免疫介导，对肾上腺皮质激素、环磷酰胺等免疫抑制剂有效，与IRP是否属一种疾病。已有专家指出［7］：免疫性血细胞减少症是对所有体液或细胞免疫异常导致的血细胞减少的总称，与其他系统受累的自身免疫性疾病属同类，但受累靶点不同，临床表现有异，共同免疫机制决定了治本治疗相似，即免疫抑制。
全血细胞减少是老年人的一种常见病，但是常被漏诊，造成这种情况的原因有很多。因此，临床中应详细询问病史，仔细体检，辅助检查，抓住各种疾病的外周血象、骨髓象特点，结合骨髓活检、细胞化学染色、染色体检查，并注意观察随访，全面综合分析，进一步提高诊断准确率。
参考文献
1 张之南,沈悌.血液病诊断及疗效标准［M］.北京:科学出版社,2007:12.
2 王小燕,李殿青.全血细胞减少病因的再探讨［J］.山西医科大学学报,2006,37(2):184.
3 李伶俐,林慧君.全血细胞减少718 例骨髓象及病因分析［J］.现代中西医结合杂志,2008,17(12):2281.
4 窦立萍,于力.老年性贫血病因学研究进展［J］.山东医药,2008,43(32):60.
5 邵宗鸿,付蓉,王化泉.免疫相关性血细胞减少症发病机制研究［J］.中国免疫学杂志,2009,25(7):587.
6 王晓敏,李燕,富玲.免疫相关性全血细胞减少症39例临床分析［J］.临床荟萃,2010,25(5):412.
7 邵宗鸿.免疫性血细胞减少症的诊治进展［J］.中国实用内科杂志,2006,4(26):7481.
doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.07.283
全血细胞减少(PCP)是指外周血红细胞、白细胞、血小板三系均减少的状态。随着我国老龄化进程日益显著，老年PCP发病率也有所增高，为探讨老年PCP发病原因，我们回顾性总结了近几年我院收治的老年PCP。
资料与方法
近10年收治老年患者61例，男33例，女27例，年龄58～92岁，平均75岁。除外肿瘤放化疗后患者，所选病例均符合全血细胞减少的诊断标准［1］：至少连续两次血象检查，WBC＜4.0×109/L，Hb＜100g/L，PLT＜100×109/L。造血系统疾病均按血液病诊断标准诊断。
临床表现：大部分病例均有不同程度的头晕、乏力、纳差，约90%以上，部分患者伴有发热、黄疸、紫癜、心悸、胸闷、等症状，其他尚有舌炎、恶心、腹胀、腹泻、指端末梢麻木、胸骨压痛或其他骨痛等表现。
方法：血常规全自动血球计数仪计数，同时涂血片观察血细胞形态，骨髓细胞学检查，部分病例做细胞组织化学染色、流式细胞术和骨髓病理活检，根据患者病情需要进行其他相关性实验室检查，包括尿、粪常规，血清叶酸及维生素B12含量、血清铁蛋白测定，肝肾功能、血糖、血脂、乳酸脱氢酶等血液生化，血沉、自身抗体及部分溶血试验。
病因分类：病因构成比，见表1。
讨 论
全血细胞减少在以往文献中多有讨论，它不是一个独立的病，而是不同疾病在某个侧面的共同表现，故病因复杂，病种繁多，各种疾病所占比例因年龄、性别报道不一，有报道青壮年组的病因最常见的为再生障碍性贫血(AA)［2］，其次为巨幼细胞性贫(MA)、急性白血病、脾亢，再次为自身免疫性疾病、骨髓增生异常综合征(MDS)、感染性疾病、恶性组织细胞病等。而老年组的病因最常见的为巨幼细胞性贫，其次为急性白血病、恶性肿瘤(不包括血液系统)、脾亢，再次为再生障碍性贫血、肾功不全等，儿童则以急性白血病(急性淋巴细胞白血病)多见［3］。本组资料表明，全血细胞减少最常见的病因为巨幼细胞性贫血，与文献相符，其次为骨髓增生异常综合症、免疫相关性全血细胞减少症(IRP)、多发性骨髓瘤(MM)、急性白血病、骨髓纤维化、脾亢、再生障碍性贫血等。非造血系统疾病引起的PCP以脾亢和结缔组织疾病多见。
巨幼细胞性贫血在本组资料中占以男性偏多。有文献报道老年巨幼细胞性贫血约占老年人血液病的4%，占老年人贫血的9%［4］。分析老年巨幼细胞性贫血的原因主要有：①多数老年人牙齿脱落，咀嚼能力下降，偏食，蔬菜烹调过度致叶酸破坏，营养成分摄入不足；②老年人糖尿病、高脂血症偏多，往往过度控制饮食甚至长期素食；③老年人消化道疾病多，且部分男性喜欢酗酒；④老年人胃壁细胞萎缩，胃酸和内因子分泌不足，食欲下降及对营养成分的吸收能力下降。老年巨幼细胞性贫血的临床症状无特异性，除典型贫血症状外，常合并有其他系统症状，因此，需要注意的是老年人巨幼细胞性贫血的发生与消化道疾病密切相关，尤其是消化道肿瘤，所以老年巨幼细胞性贫血的患者要注意消化系统的检查，力争做到明确诊断、正确治疗。
免疫相关性全血细胞减少症是近年来发现的一个综合征，为免疫反应介导的全血细胞减少症，是因产生抗骨髓未成熟造血细胞自身抗体而引起的血细胞减少症候群，这也是IRP不同于AA、MDS以及其他血细胞减少症的本质所在［5］。临床上通常表现为网织红细胞和(或)中性粒细胞百分比不低甚或增高的二系或三系血细胞减少，红系比例不低或巨核细胞不少，对肾上腺皮质激素、静脉丙种球蛋白、环磷酰胺等偏重抑制B淋巴细胞的免疫抑制治疗有效。国内近几年报道陆续增多［6］。因对疾病的认识及检测手段的限制，IRP以前往往容易被误诊为不典型再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等疾病，随着诊断技术的不断提高，部分诊断上述疾病及诊断不明确的全血细胞减少患者，通过回顾性分析，归到IRP比较合理。本文中2例患者因骨髓增生活跃，红系有病态造血而被诊断为MDS，1例骨髓增生减低诊断不典型再生障碍性贫血，后转院经骨髓Cooms试验及其他检查证实为IRP。
以全血细胞减少为表现的老年急性白血病多见于低增生性，其病程相对缓慢，白血病细胞浸润症状不明显，外周血未见或仅见少量原始细胞，通过骨髓细胞分析、白血病免疫分型、染色体检查才能做出诊断。
本组资料再生障碍性贫血3.28%，与以往文献不符，可能的原因：①随着文化及生活水平的提高，药物及理化因素引起的再生障碍性贫血明显减少；②随实验及诊断技术的提高，一部分骨髓衰竭性全血细胞减少从AA中区别出来；③老年患者巨幼细胞性贫血发病率相对较高，再生障碍性贫血发病率相对降低。
非血液系统疾病以结缔组织性疾病和脾功能亢进为主，另外，也继发于一些骨髓转移瘤、甲状腺机能减退和肾病等。部分血象以全血细胞减少为主的结缔组织疾病发病机制为免疫介导，对肾上腺皮质激素、环磷酰胺等免疫抑制剂有效，与IRP是否属一种疾病。已有专家指出［7］：免疫性血细胞减少症是对所有体液或细胞免疫异常导致的血细胞减少的总称，与其他系统受累的自身免疫性疾病属同类，但受累靶点不同，临床表现有异，共同免疫机制决定了治本治疗相似，即免疫抑制。
全血细胞减少是老年人的一种常见病，但是常被漏诊，造成这种情况的原因有很多。因此，临床中应详细询问病史，仔细体检，辅助检查，抓住各种疾病的外周血象、骨髓象特点，结合骨髓活检、细胞化学染色、染色体检查，并注意观察随访，全面综合分析，进一步提高诊断准确率。
参考文献
1 张之南,沈悌.血液病诊断及疗效标准［M］.北京:科学出版社,2007:12.
2 王小燕,李殿青.全血细胞减少病因的再探讨［J］.山西医科大学学报,2006,37(2):184.
3 李伶俐,林慧君.全血细胞减少718 例骨髓象及病因分析［J］.现代中西医结合杂志,2008,17(12):2281.
4 窦立萍,于力.老年性贫血病因学研究进展［J］.山东医药,2008,43(32):60.
5 邵宗鸿,付蓉,王化泉.免疫相关性血细胞减少症发病机制研究［J］.中国免疫学杂志,2009,25(7):587.
6 王晓敏,李燕,富玲.免疫相关性全血细胞减少症39例临床分析［J］.临床荟萃,2010,25(5):412.
7 邵宗鸿.免疫性血细胞减少症的诊治进展［J］.中国实用内科杂志,2006,4(26):7481.