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目的:总结17例血红蛋白S病(HbS)各种分型的实验数据,以提高临床实验室诊断各类型HbS的水平。方法:对所有病例行血常规检测并作Hb区带定量;采用红细胞镰变试验、红细胞高铁血红蛋白还原试验(MHb-RT)和葡萄糖-6-磷酸脱氢酶/6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶(G6PD/6PGD)的直接比值法(紫外比值法)检测G6PD缺陷症。结果:所检测的17例HbS患者中新生儿4例,儿童和成人共13例。发现杂合子16例,纯合子1例,其中HbS合并α-Thal状态者4例。新生儿或成人患者与正常组比较,在血常规和Hb电泳中都有明显区别。17例HbS患者中有6例同时合并G6PD缺陷症。结论:HbS为正色素性贫血。Hb电泳区带定量是诊断HbS的重要方法,镰变试验是鉴别HbS与HbD的确诊试验。G6PD缺陷症在非洲裔HbS患者中有较高的发生率,若2种遗传病集于一身,将会加重贫血症状。