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[目的]探讨大重量halo-股骨髁上牵引辅助一期后路手术治疗伴脊髓纵裂的僵硬型先天性脊柱侧凸的安全性和临床疗效.[方法]回顾性研究2011～2016年本科收治的伴脊髓纵裂的僵硬型先天性脊柱侧凸患者18例,年龄I0～ 24岁,平均(16.33±4.61)岁;主弯位于胸段9例,胸腰段2例,腰段7例;其中分节不良10例,形成障碍2例,混合型6例;合并I型脊髓纵裂4例,II型脊髓纵裂12例,复合型2例.术前主弯冠状面Cobb角60° ～113°,平均(81.28±16.25)°;凸侧侧向弯曲位Cobb角44.50°～98.00°,平均(70.31±19.35)°;柔韧性5.85％～28.66％,平均15.81％;所有患者术前均未发现神经功能异常.均采用术前大重量halo-股骨髁上牵引辅助一期后路矫形手术.[结果]手术时间240～380 min,平均(327.78±44.10) min;术中出血量640～2 100ml,平均(1 285.56±523.52) ml.随访12 ～ 36个月,平均(20.44±8.29)个月.大重量牵引后主弯冠状面Cobb角减少至35.60° ～ 87.50°,平均(56.38±16.35)°;后路矫形术后主弯冠状面Cobb角减少至19.10° ～56.20°,平均(35.92±13.74)°;侧凸矫正率为48.19％ ～ 69.40％,平均(60.24±9.04)％;末次随访时主弯冠状面Cobb角19.50°～57.10°,平均(36.36±13.42)°,与矫形术后相比无明显丢失.术中、术后及随访时均未出现神经功能损伤表现.[结论]大重量halo-股骨髁上牵引辅助一期后路手术治疗伴脊髓纵裂的僵硬型先天性脊柱侧凸,在不切除纵隔和脊柱缩短截骨的情况下,可获得较满意的矫形效果和安全性.