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ANCA相关性系统性血管炎是一类以抗中性粒细胞胞浆抗体为特征的血管性炎性疾病，广泛累及多系统大、小血管。目前对于ANCA相关性血管炎的分类，主要是指Wegener’s肉芽肿、显微镜下血管炎及churg-strauss综合征，其发病机制主要是由抗中性粒细胞抗体激活ANCA而导致的坏死性血管炎。ANCA相关性血管炎常累及肾脏，文献报道累及率约80％左右，随各病种不同而有所不同，在累及肾脏的部分又称为ANCA相关性肾炎。