【摘 要】
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渐进性坏死性黄色肉芽肿(necrobiotic xanthogranuloma，NXG)是一种罕见的慢性进展性多器官疾病，属于成人眼眶黄色肉芽肿病的一个分型。典型表现是眼眶周围多发的硬化性黄褐色斑块或结节，可有萎缩、溃疡和毛细血管扩张。NXG主要影响皮肤和皮下组织，亦可累及身体其他系统和内脏器官，还可引起严重的眼部并发症。目前病因及发病机制未明，组织病理学特征是大面积的变性坏死胶原伴随肉芽肿性炎症
【机 构】
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首都医科大学附属北京同仁医院 北京同仁眼科中心 眼科学与视觉科学北京市重点实验室 100730,首都医科大学附属北京同仁医院 北京同仁眼科中心 眼科学与视觉科学北京市重点实验室 100730
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渐进性坏死性黄色肉芽肿(necrobiotic xanthogranuloma，NXG)是一种罕见的慢性进展性多器官疾病，属于成人眼眶黄色肉芽肿病的一个分型。典型表现是眼眶周围多发的硬化性黄褐色斑块或结节，可有萎缩、溃疡和毛细血管扩张。NXG主要影响皮肤和皮下组织，亦可累及身体其他系统和内脏器官，还可引起严重的眼部并发症。目前病因及发病机制未明，组织病理学特征是大面积的变性坏死胶原伴随肉芽肿性炎症，可见胆固醇结晶、Touton巨细胞、泡沫细胞以及异物巨细胞浸润。通常预后良好，但目前尚无根治性治疗方案。最常用烷基化剂进行化学治疗，在伴发其他系统疾病时可与全身性糖皮质激素联合应用。局灶性糖皮质激素注射、放射治疗和手术切除可用于局部和轻微病变。其他治疗方式还包括干扰素、血浆置换、免疫球蛋白静脉注射等，但疗效各不相同。(国际眼科纵览，2021, 45：165-171)
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