【摘 要】
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病,主要临床表现为血管内溶血、全血细胞减少和血栓形成.其中,血栓形成为PNH最常见的严重
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院,天津,300020
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病,主要临床表现为血管内溶血、全血细胞减少和血栓形成.其中,血栓形成为PNH最常见的严重并发症,亦是导致PNH患者死亡的主要原因.阐明PNH患者血栓形成的病理生理机制,有助于预防和治疗PNH的血栓相关并发症.因此,笔者拟就PNH患者溶血与非溶血状态下,补体系统、游离血红蛋白(fHb)、NO、血小板及凝血因子等异常,在PNH患者血栓形成过程中作用的相关研究进展进行综述,旨在阐明PNH患者血栓形成的病理生理机制,为PNH相关研究及其临床治疗提供思路.
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