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目的 提高肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）的认识。方法 通过1例PAP患者的诊治，就本病的临床特点、影像学特征、诊断方法以及治疗和预后进行分析，并结合文献复习。结果 PAP是一种病因及发病机制未明，临床表现无特征性表现，以咳嗽、咳痰、气促为多见，影像学不易鉴别的一种罕见的疾病。结论 PAP发病率较低，起病隐匿，临床症状和实验室检查及影像学缺乏特征性，确诊困难，临床医生缺乏了解，误诊或漏诊率较高，应该提高对该病的认识，以早期诊断和治疗。