【摘 要】
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目的:分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎患儿的临床特点及预后,为临床早期识别本病提供依据.方法:回顾性分析2015年1月至2018年3月在中
【机 构】
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中南大学湘雅二医院儿科,长沙410011中南大学湘雅二医院儿童脑发育与脑损伤研究室,长沙410011;
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目的:分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎患儿的临床特点及预后,为临床早期识别本病提供依据.方法:回顾性分析2015年1月至2018年3月在中南大学湘雅二医院儿科住院的42例抗NMDAR脑炎患儿的临床资料及随访情况,总结其临床特点、治疗效果及预后情况.结果:42例患儿中男15例(35.7％),女27例(64.3％),男女比例1?1.8,年龄(9.20±4.66)岁(最小4个月,最大17岁).首发症状以癫痫发作(47.6％,20/42)和精神行为异常(35.7％,15/42)最为常见;患儿在病程中累积出现精神行为异常(36/42,85.7％)、癫痫发作(36/42,85.7％)、言语障碍(32/42,76.2％)、运动障碍(28/42,66.7％)、意识障碍(28/42,66.7％)、自主神经功能紊乱(26/42,61.9％)及睡眠障碍(24/42,57.1％)等症状.42例患儿脑脊液抗NMDAR抗体均为阳性;50.0％(21/42)的患儿头颅MRI检查结果异常,病变累及顶叶、额叶、颞叶、枕叶、基底节及视神经等部位,1例患儿病变累及视神经合并髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体阳性;40例患儿行脑电图检查,92.5％(37/40)出现异常,以弥漫性慢波为主要表现,1例可见δ刷;合并肠系膜畸胎瘤1例,占2.4％(1/42).出院时mRS评分为2.14±1.46,较住院期间最高mRS评分(3.88±1.38)显著降低(P<0.05),疗效显著;随访3～39个月,出院后3个月时mRS评分仅为0.81±1.29,与出院时mRS评分比较仍有显著改善,其中76.2％(32/42)mRS评分≤2,预后良好;4.8％(2/42)的患儿复发,无死亡病例.开始免疫治疗时间和病程中最高mRS评分是影响预后的因素,开始免疫治疗时间越早、病程中mRS评分越低,预后越好.结论:癫痫发作、精神行为异常、运动障碍、言语障碍及自主神经功能紊乱是儿童抗NMDAR脑炎的常见临床表现;免疫治疗效果显著,开始免疫治疗的时间和病情严重程度是影响预后的重要因素;抗NMDAR脑炎可合并其他自身抗体,其临床意义及机制有待深入研究.
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