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目的
探讨左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）的临床表现、诊治及预后。
方法回顾性总结分析上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2010年3月至2017年8月收治的91例ALCAPA患儿的病例资料，按就诊时左心室射血分数（LVEF）分为心功能不全组54例和心功能正常组37例，对比分析两组患儿的临床特征（发病年龄、临床表现等）与辅助检查（心电图、心脏超声等），组间比较采用t检验或χ2检验，对预后影响因素进行有序Logistic回归、Pearson相关系数分析。
结果（1）心功能不全组患儿确诊年龄为（10.0±2.6）月龄，易被误诊为扩张型心肌病（20/54）；心功能正常组患儿确诊年龄为（40.0±7.8）月龄，易误诊为二尖瓣病变（4/37）。按病理生理循环划分，心功能不全组74%（40/54）为婴儿型，心功能正常组78%（29/37）为成人型。（2）术前心电图提示心功能不全组I导联深Q波例数多于心功能正常组（28比11例，χ2=4.388，P=0.036）。（3）心功能不全组患儿死亡20例，其中12例因术后心泵功能衰竭死亡，8例患儿因预后差等原因未行手术治疗后死亡；心功能正常组无死亡病例。（4）术前LVEF为影响预后的唯一因素（F=16.872，P=0.005）,心功能不全组患儿术前LVEF为（37±11）%，术后为（45±14）%，差异有统计学意义（t=3.614，P=0.001）。心功能不全组6例患儿术后心功能仍低下；心功能正常组患儿随访心功能正常。
结论术前LVEF为影响疾病预后的唯一因素，术前心功能不全的婴儿型ALCAPA患儿术后需进行长期随访治疗。