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【关键词】 中枢神经系统；黑色素瘤
文章编号：1003-1383(2007)04-0436-02
中图分类号：R 739.4
文献标识码：B
中枢神经系统(CNS)黑色素瘤是极罕见的恶性肿瘤，我们1972年以来收治6例，其中颅内5例、脊髓1例、2例于1978年中华外科杂志报道。结合复习文献讨论，报告如下。
临床资料
1.一般情况 本组6例均为男性，年龄28~56岁，平均37岁。5例颅内肿瘤患者均有颅压增高征，头痛、呕吐、视力下降等。并有相应区域神经功能障碍。1例位于脊髓外硬脊膜下的肿瘤，患者双下肢麻木、无力、大小便费力。病程平均18个月。查体：2例体表及其他部位未发现黑色素斑，4例皮肤有散在点样或片状黑色素斑，6例均查出相应的神经系统体征。1例颅内黑色素瘤行颈动脉造影示右颞额占位，1例脊髓脑碘油造影为颈7水平受阻呈杯口状改变，3例CT平扫及强化扫描，均为高密度影，边界清楚。2例MRI检查，T1WI和T2WI均呈不均匀稍高信号。
2.典型病例 男，37岁，头痛1月余。2007年3月18日入院。患者自出生全身皮肤多处散在黑痣，逐增大，有毛发。查体黑斑双下肢居多，最大黑斑为15 cm×11 cm(图1)，其他体征(-)。胸片及腹部B超未见异常，头CT平扫及增强扫描，示左额类圆形边界清楚高密度影(图2)，MRI示左额不规则块状短T1、短T2异常信号。3月22日于气管插管全麻下左额开颅，术中见左额叶蛛网膜下腔，皮层有点状或片状黑色素浸润，肿瘤直径5~6 cm，边界清楚，血供丰富，瘤内组织黑褐色，行肿瘤全切除。病理诊断恶性黑色素瘤。术后九天复查CT(图3)未见肿瘤残留。
3.治疗结果 所有病例均行手术，术中见肿瘤周围水肿明显，肿瘤呈黑褐色，有一层薄包膜，边界清楚，质地脆且软，血供丰富，但止血并不困难，肿瘤全切除4例，大部分切除2例，病理均为恶性黑色素瘤。术后放疗化疗2例。随访4例，2例分别存活3年7个月和6个月，2例半年内死亡，2例失去随访。
讨论
中枢神经系统黑色素瘤是极其罕见的恶性肿瘤。以前病理学家认为CNS黑色素肿瘤均为颅外或椎管外的黑色素肿瘤转移而来。直到Gibson证明黑色素母细胞广泛存在于软脑膜，颈髓和脑。大部分起源于颅内或脊椎的软脑脊膜，偶发于硬脊膜，极少见于脑内或脊髓内。本组5例肿瘤与脑脊膜密切，多有脑脊膜下播散，但蛛网膜下腔的扩散区域大小差异很大。
中枢神经系统恶性肿瘤黑色素是原发性或继发性仍有争议。Willis[1]提出了诊断原发性黑色素的三个基本条件：①皮肤及眼球未发现有黑色素瘤；②上述部位以前未做过黑色素瘤切除术；③内脏无黑色素瘤转移。近年来国内陆续有颅内原发黑色素瘤的报道。但也认为转移性黑色素瘤中有8%的患者找不到原发灶[2]。本组2例病理资料，结合临床病人无体表皮肤、黏膜等黑色素瘤或黑痣。首发症状为颅内或脊髓的表现，手术病理所见肿瘤起源于软脑脊膜及蛛网膜累及硬脑脊膜，伴有脑脊膜广泛的黑色素浸染，经临床检查及随访观察都未发现其他部位有黑色素瘤，我们认为是原发的。中枢神经系统恶性黑色素瘤诊断之前必须先仔细检查皮肤、黏膜和眼部有无原发灶。因发生于脑脊髓的恶性黑色素瘤与相应的外周恶性黑色素瘤在形态上和免疫表型是相同的[3]。区分CNS原发性黑色素瘤和转移性黑色素的关键是Willis[1]提出诊断原发性黑色素瘤的三个基本条件。
黑色素瘤患者以青壮年男性居多，可能与黑色素瘤上存在雌激素受体能抑制肿瘤有关。常以颅高压、颅内出血、肢体感觉麻木和运动障碍等表现起病。CT表现为类圆形密度影，增强后均匀强化或环状强化影。本组2例呈此种典型表现(图2)，CNS黑色素瘤的MRI表现比较复杂，其特点取决于肿瘤中黑色素的含量以及是否出血，典型的黑色素性黑色素瘤和瘤内有出血，黑色素瘤MRI表现为T1WI高信号、T2WI低信号。本组2例MRI检查表现如此。CNS黑色素瘤发病率低，临床表现无特征性，不管在CT或MRI的影像上，黑色素瘤不易与胶质瘤、脑膜瘤及出血等区别，术前难以确诊。本组2例术前误诊为脑膜瘤。
中枢神经系统恶性黑色素瘤手术能做到肿瘤全切除效果比较好，但是由于以下原因，难以做到肿瘤全切除：①肿瘤起病隐匿，发现时肿瘤直径多大于3 cm；②脑脊膜黑色细胞多位于颅底或上颈髓，且与重要结构粘连；③肿瘤血供丰富。黑色素瘤被认为是放疗不敏感的肿瘤，全脑放疗对于CNS转移性黑色素瘤的治疗作用存在争议[4]，但主张定向放射治疗(γ-刀)对CNS黑色素瘤的疗效令人鼓舞[5]。
中枢神经系统黑色素瘤预后很差，平均生存仅5个月，转移性恶性黑色素瘤未治疗者生存期不足1个月，术后平均生存3~6个月，只有4%~6.3%的患者获得超过2年生存期。脑脊膜黑色素细胞瘤被认为是良性肿瘤，全切除预后较好，原发性黑色素瘤预后比转移性黑色素瘤的预后好得多，Salpietro[3]报告原发性黑色素瘤患者术后生存长达13年，转移性黑色素瘤确诊后生存不超过6个月。本组2例[2]原发性黑色素瘤患者术后未接受其他治疗，1例生存3年7个月，1例术后随访6个月健在。
综上所述，CNS黑色素瘤较为少见，缺乏特征性，不易诊断，治疗以手术切除为主，结合放疗或γ-刀治疗。
参考文献
[1]Crasto SG.Soffietti R.Bradac B，et al.Primitive cerebral melanoma： ease report and review ofthe literature[J].Surg Neurol，2001，55：163.
[2]张 义，陈立群，吴劲松，等.颅内原发性黑色素瘤的诊断及治疗[J].中华外科杂志，2000，38：283-284.
[3]Salpietro M.Alafaci C.Gervasio O，et al.Primary cervical melanoma with brain metastases：case report and review ofthe literature[J].Neurosurg，1998，89：659-666.
[4]Clarke DB，Leblanc R，Bertrand G，et al.Meningcal melanocytoma：report of a case and a historical comparison[J].Neurosurg，1998，88：116-121.
[5]Mingione V，Oliveria M，Prasad D，et al.Gamma surgery for melanoma metastases in the brain[J].Neurosurg，2002，96：544-551.
(收稿日期：2007-05-11 修回日期：2007-07-23)
(编辑：崔群飞)
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文章编号：1003-1383(2007)04-0436-02
中图分类号：R 739.4
文献标识码：B
中枢神经系统(CNS)黑色素瘤是极罕见的恶性肿瘤，我们1972年以来收治6例，其中颅内5例、脊髓1例、2例于1978年中华外科杂志报道。结合复习文献讨论，报告如下。
临床资料
1.一般情况 本组6例均为男性，年龄28~56岁，平均37岁。5例颅内肿瘤患者均有颅压增高征，头痛、呕吐、视力下降等。并有相应区域神经功能障碍。1例位于脊髓外硬脊膜下的肿瘤，患者双下肢麻木、无力、大小便费力。病程平均18个月。查体：2例体表及其他部位未发现黑色素斑，4例皮肤有散在点样或片状黑色素斑，6例均查出相应的神经系统体征。1例颅内黑色素瘤行颈动脉造影示右颞额占位，1例脊髓脑碘油造影为颈7水平受阻呈杯口状改变，3例CT平扫及强化扫描，均为高密度影，边界清楚。2例MRI检查，T1WI和T2WI均呈不均匀稍高信号。
2.典型病例 男，37岁，头痛1月余。2007年3月18日入院。患者自出生全身皮肤多处散在黑痣，逐增大，有毛发。查体黑斑双下肢居多，最大黑斑为15 cm×11 cm(图1)，其他体征(-)。胸片及腹部B超未见异常，头CT平扫及增强扫描，示左额类圆形边界清楚高密度影(图2)，MRI示左额不规则块状短T1、短T2异常信号。3月22日于气管插管全麻下左额开颅，术中见左额叶蛛网膜下腔，皮层有点状或片状黑色素浸润，肿瘤直径5~6 cm，边界清楚，血供丰富，瘤内组织黑褐色，行肿瘤全切除。病理诊断恶性黑色素瘤。术后九天复查CT(图3)未见肿瘤残留。
3.治疗结果 所有病例均行手术，术中见肿瘤周围水肿明显，肿瘤呈黑褐色，有一层薄包膜，边界清楚，质地脆且软，血供丰富，但止血并不困难，肿瘤全切除4例，大部分切除2例，病理均为恶性黑色素瘤。术后放疗化疗2例。随访4例，2例分别存活3年7个月和6个月，2例半年内死亡，2例失去随访。
讨论
中枢神经系统黑色素瘤是极其罕见的恶性肿瘤。以前病理学家认为CNS黑色素肿瘤均为颅外或椎管外的黑色素肿瘤转移而来。直到Gibson证明黑色素母细胞广泛存在于软脑膜，颈髓和脑。大部分起源于颅内或脊椎的软脑脊膜，偶发于硬脊膜，极少见于脑内或脊髓内。本组5例肿瘤与脑脊膜密切，多有脑脊膜下播散，但蛛网膜下腔的扩散区域大小差异很大。
中枢神经系统恶性肿瘤黑色素是原发性或继发性仍有争议。Willis[1]提出了诊断原发性黑色素的三个基本条件：①皮肤及眼球未发现有黑色素瘤；②上述部位以前未做过黑色素瘤切除术；③内脏无黑色素瘤转移。近年来国内陆续有颅内原发黑色素瘤的报道。但也认为转移性黑色素瘤中有8%的患者找不到原发灶[2]。本组2例病理资料，结合临床病人无体表皮肤、黏膜等黑色素瘤或黑痣。首发症状为颅内或脊髓的表现，手术病理所见肿瘤起源于软脑脊膜及蛛网膜累及硬脑脊膜，伴有脑脊膜广泛的黑色素浸染，经临床检查及随访观察都未发现其他部位有黑色素瘤，我们认为是原发的。中枢神经系统恶性黑色素瘤诊断之前必须先仔细检查皮肤、黏膜和眼部有无原发灶。因发生于脑脊髓的恶性黑色素瘤与相应的外周恶性黑色素瘤在形态上和免疫表型是相同的[3]。区分CNS原发性黑色素瘤和转移性黑色素的关键是Willis[1]提出诊断原发性黑色素瘤的三个基本条件。
黑色素瘤患者以青壮年男性居多，可能与黑色素瘤上存在雌激素受体能抑制肿瘤有关。常以颅高压、颅内出血、肢体感觉麻木和运动障碍等表现起病。CT表现为类圆形密度影，增强后均匀强化或环状强化影。本组2例呈此种典型表现(图2)，CNS黑色素瘤的MRI表现比较复杂，其特点取决于肿瘤中黑色素的含量以及是否出血，典型的黑色素性黑色素瘤和瘤内有出血，黑色素瘤MRI表现为T1WI高信号、T2WI低信号。本组2例MRI检查表现如此。CNS黑色素瘤发病率低，临床表现无特征性，不管在CT或MRI的影像上，黑色素瘤不易与胶质瘤、脑膜瘤及出血等区别，术前难以确诊。本组2例术前误诊为脑膜瘤。
中枢神经系统恶性黑色素瘤手术能做到肿瘤全切除效果比较好，但是由于以下原因，难以做到肿瘤全切除：①肿瘤起病隐匿，发现时肿瘤直径多大于3 cm；②脑脊膜黑色细胞多位于颅底或上颈髓，且与重要结构粘连；③肿瘤血供丰富。黑色素瘤被认为是放疗不敏感的肿瘤，全脑放疗对于CNS转移性黑色素瘤的治疗作用存在争议[4]，但主张定向放射治疗(γ-刀)对CNS黑色素瘤的疗效令人鼓舞[5]。
中枢神经系统黑色素瘤预后很差，平均生存仅5个月，转移性恶性黑色素瘤未治疗者生存期不足1个月，术后平均生存3~6个月，只有4%~6.3%的患者获得超过2年生存期。脑脊膜黑色素细胞瘤被认为是良性肿瘤，全切除预后较好，原发性黑色素瘤预后比转移性黑色素瘤的预后好得多，Salpietro[3]报告原发性黑色素瘤患者术后生存长达13年，转移性黑色素瘤确诊后生存不超过6个月。本组2例[2]原发性黑色素瘤患者术后未接受其他治疗，1例生存3年7个月，1例术后随访6个月健在。
综上所述，CNS黑色素瘤较为少见，缺乏特征性，不易诊断，治疗以手术切除为主，结合放疗或γ-刀治疗。
参考文献
[1]Crasto SG.Soffietti R.Bradac B，et al.Primitive cerebral melanoma： ease report and review ofthe literature[J].Surg Neurol，2001，55：163.
[2]张 义，陈立群，吴劲松，等.颅内原发性黑色素瘤的诊断及治疗[J].中华外科杂志，2000，38：283-284.
[3]Salpietro M.Alafaci C.Gervasio O，et al.Primary cervical melanoma with brain metastases：case report and review ofthe literature[J].Neurosurg，1998，89：659-666.
[4]Clarke DB，Leblanc R，Bertrand G，et al.Meningcal melanocytoma：report of a case and a historical comparison[J].Neurosurg，1998，88：116-121.
[5]Mingione V，Oliveria M，Prasad D，et al.Gamma surgery for melanoma metastases in the brain[J].Neurosurg，2002，96：544-551.
(收稿日期：2007-05-11 修回日期：2007-07-23)
(编辑：崔群飞)
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