【摘 要】
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隆突性皮纤维肉瘤(dermatoflbrosarcoma protuberans,DFSP)是一种罕见的皮肤来源性肉瘤,呈侵袭性生长.主要以复发为主,转移罕见,如果发生远处转移,通常转移到肺,很少发生淋巴
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隆突性皮纤维肉瘤(dermatoflbrosarcoma protuberans,DFSP)是一种罕见的皮肤来源性肉瘤,呈侵袭性生长.主要以复发为主,转移罕见,如果发生远处转移,通常转移到肺,很少发生淋巴结转移.DFSP的主要治疗方式是根治性局部广泛切除,放射治疗作用有限,化疗基本上没有作用.伊马替尼为治疗实体肿瘤的一个典范,目前已证实伊马替尼在DFSP患者全身治疗中有效,并具有广泛的应用前景.作者就DFSP的治疗方式、分子发病机制以及伊马替尼治疗DFSP仍存在的问题进行综述.
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