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先天性青光眼临床较为常见，但是该病预后差，严重影响患者视功能及生活质量，是临床上较为棘手的一类疾病，需要我们早诊断、早治疗、以减少致盲率。晚期患者因眼压高会出现相关并发症，而出现暴露性化脓性角膜溃疡并发症临床较为罕见，现关于在我院就诊一例严重并发症的先天性青光眼报道如下。
1 病例资料
某女，1岁5月，主因发现双眼畏光、流泪半年，右眼加重半月之代诉入院。患儿家长于半年前无明显原因发现患儿双眼畏光、流泪，眼球增大，在当地医院诊断为“双眼先天性青光眼”，为求治疗前来我院。2个月前在我科行“左眼小梁切开+小梁切除+虹膜周切”术，术后恢复良好，建议右眼手术治疗。半月前患儿家长发现患儿右眼畏光、流泪加重，充血明显，遂再来我科诊治。专科检查：视力：右眼追光，左眼追光；眼压：右眼13mmHg，左眼T+1；右眼睑闭合不良，球结膜混合充血，角膜雾状水肿，中央偏下部黄白色溃疡病灶，边界模糊（如图1），直径约5mm，前房积脓约1mm，晶体、玻璃体及眼底窥不清。左眼结膜滤过泡扁平，角膜透明，前房深，虹膜周切通畅，晶体透明，眼底呈豹纹状改变，视盘界清，色淡，C/D=0.8，后极部视网膜平伏。入院诊断：右眼先天性青光眼，右眼暴露性角膜炎，左眼抗青光眼术后。眼B型超声检查提示：右眼玻璃体无明显混浊。入院后立即行角膜刮片革兰氏染色+细菌、真菌培养+药敏检查，右眼使用左氧氟沙星滴眼液、妥布霉素滴眼液各1次/h，氧氟沙星眼膏、1次/睡前，马来酸噻吗洛尔滴眼液、2次/天，布林佐胺滴眼液、2次/天，重组牛碱性成纤维细胞生长因子滴眼液、4次/天，复方托吡卡胺滴眼液活动瞳孔，全身使用头孢曲松静脉输液。病原学检查提示：肺炎链球菌，对青霉素、左氧氟沙星、万古霉素敏感，调整全身用药。治疗1周后，患儿溃疡面积缩小，边界局限（如图2），前房积脓消失，眼部刺激症状改善，复查血常规提示无感染表现，复查眼B型超声提示：右眼玻璃体较上次无明显变化。停用全身抗生素，给予局部药物治疗。数天后角膜溃疡穿孔，前房消失，但无眼内容物脱出、后弹力层膨出及虹膜嵌顿，继续给予抗感染、降眼压、促进角膜修复治疗，密切观察病情变化。半月后，患儿右眼角膜溃疡大部分愈合，伴有角膜白斑（如图3），前房深，积脓消失，晶体透明。
2 讨论
先天性青光眼（congenital glaucoma）又称发育性青光眼（developmental glaucoma），是胚胎期和发育期内眼球房角组织发育异常而致房水排出障碍所引起的一类青光眼，多数在出生时异常已存在，但可以到青少年期才发病表现出症状和体征。分为原发性婴幼儿型青光眼（primary infantile glaucoma），原发性青少年型青光眼（juvenile glaucoma）和伴有其他发育异常的青光眼（glaucoma associated with developmental disorders）。原发性婴幼儿型青光眼是发育性青光眼中最多见的一型，约占65%～75%。目前普遍认为原发性婴幼儿型青光眼眼压升高的机制是由于前房角发育异常导致房水外流受阻。但迄今为止，关于前房角分裂发育、分化异常、小梁发育异常以及如何产生此种异常等病理和发病机制的精确过程，仍未完全明了，存在较多争论。
原发性婴幼儿型青光眼的临床过程各异，Bardell等统计30%存在于出生时，88%发生于出生后第1个月。Becker和Shaffer发现60%的病例在头6个月内诊断，80%以上的病例在1岁内得到诊断。但由于婴幼儿时期的眼球及其婴幼儿自身仍处于发育活跃阶段，因此不同于其他年龄的青光眼患者，常首先表现的症状为畏光、流泪和眼睑痉挛，3岁以前发生眼压升高常导致眼球增大，尤其是角膜和角巩膜组织。角膜增大后弹力层破裂，可出现Haab纹，角膜水肿浑浊可能造成永久的不能恢复透明的瘢痕。原发性婴幼儿型青光眼常与大角膜、角膜产钳伤、先天性遗传性角膜内皮营养不良、泪道阻塞、高度近视、视神经乳头先天性小凹、生理性大视杯等鉴别。原则上原发性婴幼儿型青光眼一旦诊断应尽早手术治疗[1]。
暴露性角膜炎的常见原因有：眼睑缺损、眼球突出、眼睑外翻、医源性上睑滞留或闭合不全、昏迷、面神经麻痹等[2]。该病例患儿因眼压升高，眼球增大，眼睑被迫扩张，从而眼睑闭合不全，角膜失去眼睑保护。患儿家属护理不周，角膜暴露于空气中，引起角膜干燥、上皮剥脱，逐渐形成溃疡，继发感染，加之患儿眼压高，角膜水肿，形成恶性循环。
先天性青光眼导致的严重的化脓性角膜溃疡临床较少见，与不积极治疗及护理不到位密切相关。治疗原则是控制感染、降眼压、促进角膜修复，但是该患儿病情凶险，治疗棘手，虽然前房积脓多考虑为角膜炎反应性炎症，但是不能除外感染性眼内炎的发生。针对该病例我们的治疗方案是：首先全身及局部广谱抗生素治疗暴露性角膜炎，兼顾药物控制眼压，尽快尽早做病原学检查指导用药。在患儿睡眠下取材较为方便和安全，先擦去溃疡表面坏死组织，用铲刀或刀片取溃疡边缘组织，动作轻柔，避免医源性角膜穿孔。在病原学检查结果报告之前，经验用药控制感染，防止眼内炎的发生或控制眼内炎。若角膜穿孔，溃疡病灶范围在8mm以内，穿孔2mm以上，虹膜脱出，前房消失，行穿透性角膜移植（penetrating keratoplasty，PKP）[3]；若溃疡病灶范围在8mm以上，穿孔在2mm以下，行板层角膜移植（1amellar keratoplasty，LKP）[4-5]。穿透性角膜移植术治疗角膜溃疡穿孔成败的关键取决于手术时机和穿孔原因[6]。Dohlman等[7]认为，在急性期行PK易并发粘连、青光眼、葡萄膜炎，最终导致移植失败。Nobe[6]通过大量临床实践证明，急性角膜穿孔通过暂时性处理，保持眼球完整严搁3个月后行PPK手术，可明显提高成功率。若眼内炎控制不理想，则可能需要玻璃体切割手术。角膜溃疡及感染治愈后再考虑手术治疗青光眼。然而角膜溃疡治愈需要数月时间，将延误青光眼手术时机，另外角膜白斑形成，都将严重影响患儿的视功能。
在病程中眼B型超声检查非常重要，它对判断患儿后节是否存在炎症以及炎症是否扩散具有非常重要的参考价值。在该病例中也反映出护理的重要性，在对婴幼儿型青光眼的患儿护理时尤其是眼球突出严重者，一定要注意是否有眼睑闭合不全，若有则在夜间使用眼膏或人工湿房保护角膜，并将注意事项告知患儿家属，避免暴露性角膜炎的发生。
[参考文献]
[1]李凤鸣.中华眼科学[M].2版.北京：人民卫生出版社，2004：1810-1811，1813-1817.
[2]惠延年.眼科学[M].6版.北京：人民卫生出版社，2004：101.
[3]Arentsen JJ，Laibson PR，Cohen EJ.Management of corneal descemetoceles and perforations[J].Ophthalmic Surg，1985，16：29.
[4]孙秉基，朱志忠，王印其，等.角膜移植治疗感染性角膜溃疡[J].中华眼科杂志，1986，22：85.
[5]张月琴，王丽娅，孙秉基，等.100例角膜穿孔治疗的回顾性分析[J].眼科研究，1993，1：185-187.
[6]Nobe JR，moura BT.Results of penetrating keratoplasty for the treatment of corneal perforations[J].Arch Ophthalmol，1990，108：939
[7]Dohlman CH，Boruchoff SA，Sullivan GL.A technique for the repair of perforated corneal ulcers[J].Arch Ophthalmol，1967，77：519
[收稿日期]2013-04-15 [修回日期]2013-05-10
编辑/何志斌
1 病例资料
某女，1岁5月，主因发现双眼畏光、流泪半年，右眼加重半月之代诉入院。患儿家长于半年前无明显原因发现患儿双眼畏光、流泪，眼球增大，在当地医院诊断为“双眼先天性青光眼”，为求治疗前来我院。2个月前在我科行“左眼小梁切开+小梁切除+虹膜周切”术，术后恢复良好，建议右眼手术治疗。半月前患儿家长发现患儿右眼畏光、流泪加重，充血明显，遂再来我科诊治。专科检查：视力：右眼追光，左眼追光；眼压：右眼13mmHg，左眼T+1；右眼睑闭合不良，球结膜混合充血，角膜雾状水肿，中央偏下部黄白色溃疡病灶，边界模糊（如图1），直径约5mm，前房积脓约1mm，晶体、玻璃体及眼底窥不清。左眼结膜滤过泡扁平，角膜透明，前房深，虹膜周切通畅，晶体透明，眼底呈豹纹状改变，视盘界清，色淡，C/D=0.8，后极部视网膜平伏。入院诊断：右眼先天性青光眼，右眼暴露性角膜炎，左眼抗青光眼术后。眼B型超声检查提示：右眼玻璃体无明显混浊。入院后立即行角膜刮片革兰氏染色+细菌、真菌培养+药敏检查，右眼使用左氧氟沙星滴眼液、妥布霉素滴眼液各1次/h，氧氟沙星眼膏、1次/睡前，马来酸噻吗洛尔滴眼液、2次/天，布林佐胺滴眼液、2次/天，重组牛碱性成纤维细胞生长因子滴眼液、4次/天，复方托吡卡胺滴眼液活动瞳孔，全身使用头孢曲松静脉输液。病原学检查提示：肺炎链球菌，对青霉素、左氧氟沙星、万古霉素敏感，调整全身用药。治疗1周后，患儿溃疡面积缩小，边界局限（如图2），前房积脓消失，眼部刺激症状改善，复查血常规提示无感染表现，复查眼B型超声提示：右眼玻璃体较上次无明显变化。停用全身抗生素，给予局部药物治疗。数天后角膜溃疡穿孔，前房消失，但无眼内容物脱出、后弹力层膨出及虹膜嵌顿，继续给予抗感染、降眼压、促进角膜修复治疗，密切观察病情变化。半月后，患儿右眼角膜溃疡大部分愈合，伴有角膜白斑（如图3），前房深，积脓消失，晶体透明。
2 讨论
先天性青光眼（congenital glaucoma）又称发育性青光眼（developmental glaucoma），是胚胎期和发育期内眼球房角组织发育异常而致房水排出障碍所引起的一类青光眼，多数在出生时异常已存在，但可以到青少年期才发病表现出症状和体征。分为原发性婴幼儿型青光眼（primary infantile glaucoma），原发性青少年型青光眼（juvenile glaucoma）和伴有其他发育异常的青光眼（glaucoma associated with developmental disorders）。原发性婴幼儿型青光眼是发育性青光眼中最多见的一型，约占65%～75%。目前普遍认为原发性婴幼儿型青光眼眼压升高的机制是由于前房角发育异常导致房水外流受阻。但迄今为止，关于前房角分裂发育、分化异常、小梁发育异常以及如何产生此种异常等病理和发病机制的精确过程，仍未完全明了，存在较多争论。
原发性婴幼儿型青光眼的临床过程各异，Bardell等统计30%存在于出生时，88%发生于出生后第1个月。Becker和Shaffer发现60%的病例在头6个月内诊断，80%以上的病例在1岁内得到诊断。但由于婴幼儿时期的眼球及其婴幼儿自身仍处于发育活跃阶段，因此不同于其他年龄的青光眼患者，常首先表现的症状为畏光、流泪和眼睑痉挛，3岁以前发生眼压升高常导致眼球增大，尤其是角膜和角巩膜组织。角膜增大后弹力层破裂，可出现Haab纹，角膜水肿浑浊可能造成永久的不能恢复透明的瘢痕。原发性婴幼儿型青光眼常与大角膜、角膜产钳伤、先天性遗传性角膜内皮营养不良、泪道阻塞、高度近视、视神经乳头先天性小凹、生理性大视杯等鉴别。原则上原发性婴幼儿型青光眼一旦诊断应尽早手术治疗[1]。
暴露性角膜炎的常见原因有：眼睑缺损、眼球突出、眼睑外翻、医源性上睑滞留或闭合不全、昏迷、面神经麻痹等[2]。该病例患儿因眼压升高，眼球增大，眼睑被迫扩张，从而眼睑闭合不全，角膜失去眼睑保护。患儿家属护理不周，角膜暴露于空气中，引起角膜干燥、上皮剥脱，逐渐形成溃疡，继发感染，加之患儿眼压高，角膜水肿，形成恶性循环。
先天性青光眼导致的严重的化脓性角膜溃疡临床较少见，与不积极治疗及护理不到位密切相关。治疗原则是控制感染、降眼压、促进角膜修复，但是该患儿病情凶险，治疗棘手，虽然前房积脓多考虑为角膜炎反应性炎症，但是不能除外感染性眼内炎的发生。针对该病例我们的治疗方案是：首先全身及局部广谱抗生素治疗暴露性角膜炎，兼顾药物控制眼压，尽快尽早做病原学检查指导用药。在患儿睡眠下取材较为方便和安全，先擦去溃疡表面坏死组织，用铲刀或刀片取溃疡边缘组织，动作轻柔，避免医源性角膜穿孔。在病原学检查结果报告之前，经验用药控制感染，防止眼内炎的发生或控制眼内炎。若角膜穿孔，溃疡病灶范围在8mm以内，穿孔2mm以上，虹膜脱出，前房消失，行穿透性角膜移植（penetrating keratoplasty，PKP）[3]；若溃疡病灶范围在8mm以上，穿孔在2mm以下，行板层角膜移植（1amellar keratoplasty，LKP）[4-5]。穿透性角膜移植术治疗角膜溃疡穿孔成败的关键取决于手术时机和穿孔原因[6]。Dohlman等[7]认为，在急性期行PK易并发粘连、青光眼、葡萄膜炎，最终导致移植失败。Nobe[6]通过大量临床实践证明，急性角膜穿孔通过暂时性处理，保持眼球完整严搁3个月后行PPK手术，可明显提高成功率。若眼内炎控制不理想，则可能需要玻璃体切割手术。角膜溃疡及感染治愈后再考虑手术治疗青光眼。然而角膜溃疡治愈需要数月时间，将延误青光眼手术时机，另外角膜白斑形成，都将严重影响患儿的视功能。
在病程中眼B型超声检查非常重要，它对判断患儿后节是否存在炎症以及炎症是否扩散具有非常重要的参考价值。在该病例中也反映出护理的重要性，在对婴幼儿型青光眼的患儿护理时尤其是眼球突出严重者，一定要注意是否有眼睑闭合不全，若有则在夜间使用眼膏或人工湿房保护角膜，并将注意事项告知患儿家属，避免暴露性角膜炎的发生。
[参考文献]
[1]李凤鸣.中华眼科学[M].2版.北京：人民卫生出版社，2004：1810-1811，1813-1817.
[2]惠延年.眼科学[M].6版.北京：人民卫生出版社，2004：101.
[3]Arentsen JJ，Laibson PR，Cohen EJ.Management of corneal descemetoceles and perforations[J].Ophthalmic Surg，1985，16：29.
[4]孙秉基，朱志忠，王印其，等.角膜移植治疗感染性角膜溃疡[J].中华眼科杂志，1986，22：85.
[5]张月琴，王丽娅，孙秉基，等.100例角膜穿孔治疗的回顾性分析[J].眼科研究，1993，1：185-187.
[6]Nobe JR，moura BT.Results of penetrating keratoplasty for the treatment of corneal perforations[J].Arch Ophthalmol，1990，108：939
[7]Dohlman CH，Boruchoff SA，Sullivan GL.A technique for the repair of perforated corneal ulcers[J].Arch Ophthalmol，1967，77：519
[收稿日期]2013-04-15 [修回日期]2013-05-10
编辑/何志斌