【摘 要】
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肺动脉闭锁伴室间隔完整(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS)为复杂发绀型先天性心脏病之一,病死率高,需及早干预.随着对该病认识的不断深入及外科手
【机 构】
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266034,青岛市妇女儿童医院心脏中心
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肺动脉闭锁伴室间隔完整(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS)为复杂发绀型先天性心脏病之一,病死率高,需及早干预.随着对该病认识的不断深入及外科手术的发展,该病手术治疗方案也在逐渐发生着变化,某些方面发生了根本变化.对该病血流动力学认识程度,是手术方案选择及改善预后的重要影响因素.此外术前全面准确评估右室发育程度,对手术方案选择及预后改善也至关重要.目前,普遍认为在形态学上对右室发育程度进行分类,可获得最好效果的治疗策略.手术治疗方案由早期的外科体肺分流术,发展至现在的介入手术及杂交手术,极大改善预后、减小创伤.其中经皮肺动脉瓣射频打孔、球囊扩张及PDA支架植入可作为伴右室发育不良PA/IVS首选治疗方案.尤其值得注意的是,对于右室轻度甚至中度发育不良的PA/IVS患儿,可单纯应用介入手术达到治愈效果.杂交手术较传统外科手术明显减少创伤,对于介入手术发展水平相对落后地区,也是一种选择.该文回顾并总结了PA/IVS认识历程及手术治疗方法相关进展,旨在为该病临床诊断及治疗提供参考.
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