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目的
探讨少见组织学类型的胸膜外孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断要点。
方法收集2015年1月至2016年12月就诊于浙江省人民医院/杭州医学院附属人民医院7例少见组织学类型的胸膜外SFT，总结其临床及影像学表现、组织形态学和预后，免疫组织化学采用EnVision法检测STAT6、CD34以及鉴别诊断相关的其他标志物，结合相关文献进行讨论。
结果5例男性，2例女性。发病年龄23～54岁，平均年龄39岁。3例位于头颈部软组织内，2例位于躯干皮下软组织，1例位于颅内蝶鞍区，1例位于肾实质内。肿瘤最大径0.4～8.0 cm(平均3.1 cm)。3例头颈部肿瘤表现为巨细胞血管纤维瘤/巨细胞型SFT，其中1例伴有合体状多核细胞成片生长，类似于双向分化的肌纤维瘤。2例躯干肿瘤表现为脂肪瘤样亚型SFT，其中1例组织学类似于隆突性皮肤纤维肉瘤，另1例类似于不典型梭形细胞脂肪瘤样肿瘤。1例鞍区肿瘤表现为普通型SFT伴高级别肉瘤样转化。1例肾肿瘤表现为恶性SFT伴有内陷的良性肾小管增生，类似于双向分化的滑膜肉瘤或恶性混合性上皮间质肿瘤。7例肿瘤均弥漫强核表达STAT6。
结论胸膜外SFT在组织学和生物学行为上可表现出明显的异质性，仔细的形态学观察并辅以STAT6免疫标记可助于其诊断和鉴别诊断。