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目的分析4例肾脏疾病伴可逆性后部脑病综合征(PRES)患儿的临床资料,以提高对该病的认识。方法总结、分析2014年5月—2018年4月本院4例肾脏疾病伴PRES患儿临床症状和治疗过程。结果4例均诊断为肾病综合征,伴头痛的3例患儿均于48h内出现其他临床表现,4例患儿均存在抽搐,其中1例存在急性肾损伤,2例应用他克莫司治疗患儿发病时均伴肝功能损害,他克莫司血药浓度不同程度升高,2例中1例CYP3A5基因检测表现为杂合突变(AG型),予减停他克莫司。4例经积极治疗,临床症状很快好转,随访PRES均未再复发。结