目的分析蕈样肉芽肿患者的临床特征,提高对本病的认识,指导临床工作。方法回顾性分析1984～2006年我科住院治疗的51例蕈样肉芽肿及其亚型患者的临床资料,包括患者的确诊年龄、皮损特征、皮损组织病理表现、系统表现、误诊、治疗等情况。结果患者平均确诊年龄(44.24±2.05)岁。临床表现多数符合经典的红斑、斑块至肿瘤期的演变过程,亦有多种变异型和亚型的存在。68.6%的患者皮损全身泛发,70.6%的患者伴有瘙痒。组织病理显示68.6%出现嗜表皮现象,52.9%出现Pautriers微脓疡。T细胞受体基因重排的阳性率为81.3%,阳性率与疾病分期无关。64.7%的病例曾被误诊。早期患者经皮肤靶向治疗及生物学治疗可以完全缓解,晚期患者多数给予联合化疗。结论蕈样肉芽肿的临床病理表现多样,临床工作中应提高警惕,注意与其他良、恶性疾病进行鉴别。