1病例报告病例1孕妇，25岁，孕28周时因阵发性腹痛5天伴阴道出血2天来院就诊。孕4产1，人流2次，无明显原因胎死宫内1次。孕检：宫底脐上三指，胎心规则，右枕前位，阴道无活动性出血。B超示：单胎头位，双顶径7.7cm。胎心律齐，四腔清晰。双肾明显增大，失常态，表面凹凸不平。左右肾大小分别为8.8cm× 6.5cm和8.0cm×6.0cm。双肾实质内可见蜂窝状排列的囊泡样回声，囊泡直径0.5cm～2.0cm，囊间隔薄，呈线样。集合系回声增强。未见扩张的膀胱。肝右叶增大，部分区见多个泡聚积。羊水面积小，最大深度3.5cm，指数8.0cm。孕妇于本院终止妊娠，产1男婴，外观无异常。尸检：双肾增大，失常态，大小与超声所见相符。表面突出大小不等的灰白透明囊泡，囊间以结缔组织相连，酷似“葡萄串”。囊肿液淡黄色，透明。肝脏增大，右后叶向外隆起，见数个灰白色小囊。双肺不对称，右肺萎缩状。脾脏、胰腺及肠管无异常(附图)。