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目的 复习近年来Miller Fisher综合征（MFS）的研究进展。资料来源 复习了近10年MFS临床、病理、发病机制和病理生理研究的进展。结果 MFS是一种以眼外肌麻痹、共济失调和腱反射丧失三联征为表现的感染后炎症性脱髓鞘性神经病，与Guillain-Barre综合征（GBS）为同一机制的疾病，感觉和中枢神经受累比GBS多见。MFS可表现为典型的三联征，亦有多种变异型，并且可以与肢体无力同时存在，表明它们同属炎症性脱髓鞘性多神经病范畴。GQ1b抗体是眼外肌麻痹和共济失调发病的关键，其滴度与患者的病情有关。空肠弯曲菌感染与GQ1b抗体的关系密切，通过分子模拟机制导致MFS的发生,并且该抗体可为MFS的诊断提供重要的支持依据。GBS的有效疗法在MFS也同样有效。结论 许多研究证实MFS和GBS发病机制是相似的，但是它们之间仍有一些不同，尤其是感觉神经系统受累和中枢神经系统受累在MFS更常见。GQ1b抗体是MFS发病中的关键因素，尤其与眼外肌麻痹关系密切，并有望成为MFS的临床诊断指标之一。