目的探讨腹腔镜下离断式肾盂输尿管整形术(LP)和达芬奇机器人辅助腹腔镜下离断式肾盂输尿管整形术(RALP)等微创技术在肾盂输尿管连接部梗阻(UPJO)合并巨大肾积水的保肾治疗中的应用价值。方法收集2015年8月至2016年7月期间中山大学附属第一医院小儿外科收治3例UPJO合并积水>1 000 ml的巨大肾积水患儿资料,患儿均于肾造瘘1个月后再行微创离断式UPJ成形术(2例RALP,1例LP)。术后定期随访,评估患肾形态及功能改善情况。总结其临床治疗经验。结果 3例患者微创UPJ成形手术时间为分别为180 min、147 min和205 min。2例术后恢复良好,1例RALP手术后出现吻合口狭窄经开放手术治愈。3例术后肾积水程度及范围较术前明显减轻,肾皮质厚度、肾小球滤过率和分肾功能较术前明显增加,患肾形态及功能恢复良好。结论微创技术治疗小儿巨大肾积水创伤小,注意防治吻合口狭窄,保证术后吻合口通畅的情况下肾脏形态和功能恢复好。