【摘 要】
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目的:探讨先天性鱼鳞病、感音神经性耳聋、血管化角膜炎的临床、MR表现,深化对本病的认识.方法:报告国内首例经临床确诊的先天性鱼鳞病、感音神经性耳聋、血管化角膜炎的临床
【机 构】
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广东省第二人民医院,广州市皮肤病研究所,北京大学深圳临床医学院
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目的:探讨先天性鱼鳞病、感音神经性耳聋、血管化角膜炎的临床、MR表现,深化对本病的认识.方法:报告国内首例经临床确诊的先天性鱼鳞病、感音神经性耳聋、血管化角膜炎的临床、MR表现,并复习文献.结果:本病有三大临床特征,即血管化角膜炎、鱼鳞病、先天性感音神经性耳聋,MR表现小脑发育不良,第四脑室囊状扩大,呈Dandy-Walker's综合征改变.结论:MR表现Dandy-Walker's综合征是本病诊断的有力证据.
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