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1病历摘要男患,30岁,以活动后胸闷、气短1年,加重伴夜间阵发性呼吸困难半个月入院.5年前曾患自发性气胸.查体:患者体型瘦长,身高192cm,体重60kg,有典型的蜘蛛指趾体征,高度近视.心界向左下扩大,心尖搏动明显,于主动脉瓣听诊区闻及Ⅱ级收缩期杂音和明显的舒张期杂音,周围血管征明显.心脏彩超示重度主动脉返流,轻度二尖瓣返流,左心室扩大,LVEDD 74mm.螺旋CT造影示:主动脉瓣环、窦部及升主动脉严重扩张,最大径68mm,长约80mm.