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主要胆汁的肝硬化(PBC ) 是一自体免疫，慢慢地进步， cholestatic，长期的 cholestasis 的一个三个一组描绘的肝疾病，传播 anti-mitochondrial 抗体(AMA ) ，和 nonsuppurative 的典型的肝活体检视调查结果破坏胆管炎和 interlobular 胆汁管破坏。然而，大约 10% PBC 病人缺乏 AMA。变体的、叫的 PBC 自体免疫的肝炎(AIH ) 重叠，被 PBC 的上述调查结果和提高的浆液丙氨酸 aminotransferase，提高的浆液