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<正>IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-relateddisease,IgG4-RD)又称为IgG4相关硬化性疾病,是一种免疫介导的可累及多器官的系统性疾病[1]。其特点主要表现为病变组织中硬化性假瘤的形成,淋巴浆细胞的弥漫性浸润,席纹样纤维化或闭塞性静脉炎[2]。IgG4-RD可侵犯全身各部位,包括头颈部区域,但耳部受累的病例十分少见[3]。迄