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[摘要]目的：探讨微创外科在颌面部血管畸形-临床治疗中的运用及意义。方法：根据血管畸形类型、位置、范围的不同采用平阳霉素局部注射、超选择性动脉内栓塞并结合手术等方法综合治疗颌面部血管畸形。结果：经过6个月～9年的随访，综合方法治疗颌面部血管畸形总有效率为79.2％，其中平阳霉素组为74.0％，平阳霉素结合手术组87.2％，手术组为79.4％，超选择性动脉内栓塞结合手术组总有效率为75.0％。结论：平阳霉素局部注射和超选择性动脉内栓塞术作为微创技术的应用并采用适当的手术方法在颌面部血管畸形治疗中至关重要，可以大大减小组织创伤并简化治疗程序。
[关键词]血管畸形；动静脉畸形；海绵状静脉畸形；微创外科；数字减影血管造影栓塞术
[中图分类号]R782.5 [文献标识码]A [文章编号]1008－6455(2007)03－0349－03
动静脉畸形(arteriovenous malformation，AVM)与海绵状血管畸形(Cavenous venous mal－formation，CVM)是先天性血管畸形的两种临床常见类型。CVM作为一种静脉性形态发生畸形，常被误称为“海绵状血管瘤”。AVM则主要由形态异常的动脉及静脉形成的大量镜下可见的血管瘘组成。AVM与CVM轻者影响美观，重者危及生命。本文旨在探讨采用微创外科治疗这两种血管畸形的意义。
1 材料和方法
1．1一般资料：自1993～2003年间收治的颌面部CVM 163例。男79例，女84例，年龄1～46岁，平均年龄15.7岁，病程1个月至13年。生长部位位于唇、颊、眼睑、舌体等部位，范围较大。CVM表现为海绵状，位于皮下则表面肤色常为蓝色，边界不清，质软可以压缩，φ＞2.5cm者体位试验常为阳性，偶可触及静脉石，侵及皮肤时可出现溃疡及出血等症状。
收治AVM 15例。其中男9例，女6例。患者年龄7～53岁，平均年龄25.5岁。病程4～26年，平均13.2年。按照发病部位分为：①Sturge－Weber综合征1例，表现为右大脑颞叶CVM，右眼眶区、右颧面部AVM；②单纯发生于唇颊、颈、耳郭、头皮等软组织AVM22例。按照AVM临床分期分为：扩张期9例，失代偿期6例。AVM临床主要症状和体征为局部肤色微红、隆起、颜色呈暗紫色，反复破溃出血，局部皮肤发热，血管迂曲增粗，有搏动及血管杂音。
1．2 CVM治疗方法
1．2．1 平阳霉素局部注射：CVM患者经胸透、血常规检查正常，深部海绵状血管瘤须作彩超或肿块穿刺确诊后采用平阳霉素局部注射治疗。平阳霉素1.5～4mg+利多卡因2～4ml稀释。成人首剂量4～8mg，儿童0.5mg/kg(1mg/ml)，间隔3～5天(视肿胀消退程度重复注射)，3～4次为一个疗程。每次用药量不超过8mg，注射总量不超过40mg。
1．2．2 平阳霉素结合手术：包括以下几种方式：对于颧颞区的CVM，我们采用发际内隐蔽切口，通过皮下潜行分离至病变处，钝性分离打开病变的血管腔隙，然后创腔内填塞含平阳霉素的明胶海绵或止血纱布；CVM畸形组织部分切除整形，残余组织平阳霉素注射；平阳霉素局部注射后，待CVM缩小后手术切除。
1．2．3 手术：对于面颊部较深层次的CVM，我们通过粘膜切口或面部隐蔽部位的小切口，伸入针状电凝器，通过热、电等效应破坏畸形组织，使之纤维瘢痕化，减缓CVM的生长；对于舌粘膜下的CVM则采用片切的方法：用电刀在CVM与其深面正常的舌肌组织间进行切除，边切除边仔细地电凝止血。CVM切除后裸露的创面喷少量的生物蛋白胶。
1．3 AVM治疗方法：颌面部AVM范围大，临床考虑到手术复杂性时，造影术往往可以显示出明显供血动脉，此时我们选用手术切除结合术前辅助栓塞术的方法。栓塞采用超选择性动脉内栓塞术(Super－selective intra－arterial emboligation，SIAE)，用Seldinger技术插管，在病变的三级动脉起始处栓塞，栓塞剂采用PVA颗粒、明胶海绵或NBCA胶。手术则根据畸形的大小、范围不同采取AVM切除术，局部组织瓣、腹部全厚皮片、皮肤组织扩张等多种方法进行修复。
1．4 疗效评判标准
1．4．1 CVM治疗评判标准：畸形消失，外形良好，皮肤或粘膜颜色恢复正常，随访1年以上无复发为治愈；畸形缩小50％以上，外形改善为有效；畸形缩小不到1/2，无变化或继续增大，外形无改善为无效。
1．4．2 AVM治疗评判标准：瘤体消失，外形好，皮温正常，搏动和杂音消失为治愈；瘤体缩小，畸形改善，搏动或杂音减弱为有效；瘤体畸形增大为无效。
2 结果
2．1 治疗效果：①163例CVM患者治疗后经过6个月～9年随访，结果如下：治愈74例，有效54例，无效34例。②15例动静脉畸形采用手术结合术前栓塞的综合疗法，5例治愈，7例有效，3例无效。详见表1。
2．2 并发症：①CVM发生过敏性休克1例、发热7例、局部破溃5例。②AVM组右眼失明1例(Sturge－Weber综合征)，暂时性偏瘫1例，肌皮瓣局部坏死2例。
3 讨论
3．1 微创外科(minimally invasive surgery，MIS)与血管畸形：英国的泌尿外科医师Wickham于1983年首次提出MIS概念。MIS是一广义的概念，指的是要达到造成对身体最小创伤的外科而不是限于哪一种方式或哪一种工具。可以说，微创外科是指在任何外科创伤应激状态下，达到和保持最佳的内环境稳定状态。
CVM和AVM的区别在于前者主要是由薄壁的畸变静脉构成，而后者是由大动静脉瘘和泛发的大量微小动静脉瘘共同构成的畸形血管结构，表现有所不同；但二者内皮细胞增殖率正常且不能摄取3H－胸苷，本质上都为血管畸形而不是真性肿瘤二者还具有共同的特点：常涉及皮肤、肌肉、骨骼等多种组织，严重影响美观，手术的目的也不是完全切除病损组织，而是在微创的前提下尽可能的控制病变，保存患者的容貌。基于以上原因，本文的主旨就是分析如何采用更小的手术代价获得对这两种严重的血管畸形良好的治疗效果，故有必要一起论述。
3．2 平阳霉素的运用：平阳霉素治疗血管瘤最早由国内郑勤田等于1991年报道，后来多数报道对其疗效予以肯定，并认为是目前简便、有效、具有中国特色的治疗方法。平阳霉素治疗血管畸形的机理在于：平阳霉素可以使血管或血管瘤内皮细胞水肿、变性，血管壁增厚，管腔狭窄，管壁结构消失，管腔闭塞。
目前报道平阳霉素局部注射有过敏性休克、发热、消化道反应、局部破溃、肝肾毒性及肺毒性等副作用，故使用要规范。本组采用平阳霉素发生过敏性休克1例、发热7例、局部破溃5例，均经对症处理。本组未见肺纤维化等严重并发症。
3．3 SIAE(Superselectire intra－arterial em－boligation)在动静脉畸形中作用：颌面部AVM畸形血供可以由来自颈内外动脉或椎动脉等多来源动脉供血，最常见为来自颈外动脉分支的耳后动脉、枕动脉、颞浅动脉、脑膜中动脉。SIAE的机理在于促使血管内血栓形成，管腔闭塞，内皮细胞变性坏死。实践证明栓塞作为手术前辅助治疗可以明显减少出血，为手术创造条件。
3．4 手术治疗：对于CVM，单纯手术治疗目前尚不能解决其根治、复发和美观等问题，我们的手术目的也是在微创的前提下有效的控制或缩小CVM。手术常见的方法为在在隐蔽部位作切口后，尽可能的切除畸形组织，对于完全切除可以造成更为明显的组织创面，则局部放置含有平阳霉素的明胶海绵，除了平阳霉素的作用外，组织对明胶海绵或止血纱布的吸收代谢会造成局部纤维组织形成，对CVM的治疗有利。
针对舌体的CVM采用的片切法主要是利用了舌粘膜的代谢速度快(6～7天即可分裂繁殖1次)，再生能力强的特点。过去我们对于舌体CVM或淋巴血管畸形往往采用局部梭形切除后拉拢缝合，包括了一部分深面正常的舌肌组织。近来我们采用片切的方法，既可以切除较大面积的CVM或淋巴血管畸形组织，又可以保存深部的正常舌肌，临床观察裸露的创面在15天左右即可有新生的粘膜出现。
手术仍是治疗颌面部AVM有效的手段。对于范围广的动静脉畸形，我们采用手术结合术前栓塞的方法取得了良好疗效。手术中先在AVM周围缝扎，术中尽量完整切除瘤体，同时仔细缝扎或结扎血管，电刀电凝仔细止血，创面用止血纱布、明胶海绵、生物蛋白胶等处理，术后加压包扎。局部软组织缺失，可取皮瓣、皮片或肌皮瓣进行修复。
目前看来，颌面部血管畸形的治疗取得了一些效果。但是对于颌面部巨大病灶或混合病灶仍然十分棘手，并可能有一些严重的并发症。本研究中也出现了失明、休克等严重并发症。因此血管畸形的诊治研究，仍然需要继续不断地攻关，以期获得更加理想的效果。
[关键词]血管畸形；动静脉畸形；海绵状静脉畸形；微创外科；数字减影血管造影栓塞术
[中图分类号]R782.5 [文献标识码]A [文章编号]1008－6455(2007)03－0349－03
动静脉畸形(arteriovenous malformation，AVM)与海绵状血管畸形(Cavenous venous mal－formation，CVM)是先天性血管畸形的两种临床常见类型。CVM作为一种静脉性形态发生畸形，常被误称为“海绵状血管瘤”。AVM则主要由形态异常的动脉及静脉形成的大量镜下可见的血管瘘组成。AVM与CVM轻者影响美观，重者危及生命。本文旨在探讨采用微创外科治疗这两种血管畸形的意义。
1 材料和方法
1．1一般资料：自1993～2003年间收治的颌面部CVM 163例。男79例，女84例，年龄1～46岁，平均年龄15.7岁，病程1个月至13年。生长部位位于唇、颊、眼睑、舌体等部位，范围较大。CVM表现为海绵状，位于皮下则表面肤色常为蓝色，边界不清，质软可以压缩，φ＞2.5cm者体位试验常为阳性，偶可触及静脉石，侵及皮肤时可出现溃疡及出血等症状。
收治AVM 15例。其中男9例，女6例。患者年龄7～53岁，平均年龄25.5岁。病程4～26年，平均13.2年。按照发病部位分为：①Sturge－Weber综合征1例，表现为右大脑颞叶CVM，右眼眶区、右颧面部AVM；②单纯发生于唇颊、颈、耳郭、头皮等软组织AVM22例。按照AVM临床分期分为：扩张期9例，失代偿期6例。AVM临床主要症状和体征为局部肤色微红、隆起、颜色呈暗紫色，反复破溃出血，局部皮肤发热，血管迂曲增粗，有搏动及血管杂音。
1．2 CVM治疗方法
1．2．1 平阳霉素局部注射：CVM患者经胸透、血常规检查正常，深部海绵状血管瘤须作彩超或肿块穿刺确诊后采用平阳霉素局部注射治疗。平阳霉素1.5～4mg+利多卡因2～4ml稀释。成人首剂量4～8mg，儿童0.5mg/kg(1mg/ml)，间隔3～5天(视肿胀消退程度重复注射)，3～4次为一个疗程。每次用药量不超过8mg，注射总量不超过40mg。
1．2．2 平阳霉素结合手术：包括以下几种方式：对于颧颞区的CVM，我们采用发际内隐蔽切口，通过皮下潜行分离至病变处，钝性分离打开病变的血管腔隙，然后创腔内填塞含平阳霉素的明胶海绵或止血纱布；CVM畸形组织部分切除整形，残余组织平阳霉素注射；平阳霉素局部注射后，待CVM缩小后手术切除。
1．2．3 手术：对于面颊部较深层次的CVM，我们通过粘膜切口或面部隐蔽部位的小切口，伸入针状电凝器，通过热、电等效应破坏畸形组织，使之纤维瘢痕化，减缓CVM的生长；对于舌粘膜下的CVM则采用片切的方法：用电刀在CVM与其深面正常的舌肌组织间进行切除，边切除边仔细地电凝止血。CVM切除后裸露的创面喷少量的生物蛋白胶。
1．3 AVM治疗方法：颌面部AVM范围大，临床考虑到手术复杂性时，造影术往往可以显示出明显供血动脉，此时我们选用手术切除结合术前辅助栓塞术的方法。栓塞采用超选择性动脉内栓塞术(Super－selective intra－arterial emboligation，SIAE)，用Seldinger技术插管，在病变的三级动脉起始处栓塞，栓塞剂采用PVA颗粒、明胶海绵或NBCA胶。手术则根据畸形的大小、范围不同采取AVM切除术，局部组织瓣、腹部全厚皮片、皮肤组织扩张等多种方法进行修复。
1．4 疗效评判标准
1．4．1 CVM治疗评判标准：畸形消失，外形良好，皮肤或粘膜颜色恢复正常，随访1年以上无复发为治愈；畸形缩小50％以上，外形改善为有效；畸形缩小不到1/2，无变化或继续增大，外形无改善为无效。
1．4．2 AVM治疗评判标准：瘤体消失，外形好，皮温正常，搏动和杂音消失为治愈；瘤体缩小，畸形改善，搏动或杂音减弱为有效；瘤体畸形增大为无效。
2 结果
2．1 治疗效果：①163例CVM患者治疗后经过6个月～9年随访，结果如下：治愈74例，有效54例，无效34例。②15例动静脉畸形采用手术结合术前栓塞的综合疗法，5例治愈，7例有效，3例无效。详见表1。
2．2 并发症：①CVM发生过敏性休克1例、发热7例、局部破溃5例。②AVM组右眼失明1例(Sturge－Weber综合征)，暂时性偏瘫1例，肌皮瓣局部坏死2例。
3 讨论
3．1 微创外科(minimally invasive surgery，MIS)与血管畸形：英国的泌尿外科医师Wickham于1983年首次提出MIS概念。MIS是一广义的概念，指的是要达到造成对身体最小创伤的外科而不是限于哪一种方式或哪一种工具。可以说，微创外科是指在任何外科创伤应激状态下，达到和保持最佳的内环境稳定状态。
CVM和AVM的区别在于前者主要是由薄壁的畸变静脉构成，而后者是由大动静脉瘘和泛发的大量微小动静脉瘘共同构成的畸形血管结构，表现有所不同；但二者内皮细胞增殖率正常且不能摄取3H－胸苷，本质上都为血管畸形而不是真性肿瘤二者还具有共同的特点：常涉及皮肤、肌肉、骨骼等多种组织，严重影响美观，手术的目的也不是完全切除病损组织，而是在微创的前提下尽可能的控制病变，保存患者的容貌。基于以上原因，本文的主旨就是分析如何采用更小的手术代价获得对这两种严重的血管畸形良好的治疗效果，故有必要一起论述。
3．2 平阳霉素的运用：平阳霉素治疗血管瘤最早由国内郑勤田等于1991年报道，后来多数报道对其疗效予以肯定，并认为是目前简便、有效、具有中国特色的治疗方法。平阳霉素治疗血管畸形的机理在于：平阳霉素可以使血管或血管瘤内皮细胞水肿、变性，血管壁增厚，管腔狭窄，管壁结构消失，管腔闭塞。
目前报道平阳霉素局部注射有过敏性休克、发热、消化道反应、局部破溃、肝肾毒性及肺毒性等副作用，故使用要规范。本组采用平阳霉素发生过敏性休克1例、发热7例、局部破溃5例，均经对症处理。本组未见肺纤维化等严重并发症。
3．3 SIAE(Superselectire intra－arterial em－boligation)在动静脉畸形中作用：颌面部AVM畸形血供可以由来自颈内外动脉或椎动脉等多来源动脉供血，最常见为来自颈外动脉分支的耳后动脉、枕动脉、颞浅动脉、脑膜中动脉。SIAE的机理在于促使血管内血栓形成，管腔闭塞，内皮细胞变性坏死。实践证明栓塞作为手术前辅助治疗可以明显减少出血，为手术创造条件。
3．4 手术治疗：对于CVM，单纯手术治疗目前尚不能解决其根治、复发和美观等问题，我们的手术目的也是在微创的前提下有效的控制或缩小CVM。手术常见的方法为在在隐蔽部位作切口后，尽可能的切除畸形组织，对于完全切除可以造成更为明显的组织创面，则局部放置含有平阳霉素的明胶海绵，除了平阳霉素的作用外，组织对明胶海绵或止血纱布的吸收代谢会造成局部纤维组织形成，对CVM的治疗有利。
针对舌体的CVM采用的片切法主要是利用了舌粘膜的代谢速度快(6～7天即可分裂繁殖1次)，再生能力强的特点。过去我们对于舌体CVM或淋巴血管畸形往往采用局部梭形切除后拉拢缝合，包括了一部分深面正常的舌肌组织。近来我们采用片切的方法，既可以切除较大面积的CVM或淋巴血管畸形组织，又可以保存深部的正常舌肌，临床观察裸露的创面在15天左右即可有新生的粘膜出现。
手术仍是治疗颌面部AVM有效的手段。对于范围广的动静脉畸形，我们采用手术结合术前栓塞的方法取得了良好疗效。手术中先在AVM周围缝扎，术中尽量完整切除瘤体，同时仔细缝扎或结扎血管，电刀电凝仔细止血，创面用止血纱布、明胶海绵、生物蛋白胶等处理，术后加压包扎。局部软组织缺失，可取皮瓣、皮片或肌皮瓣进行修复。
目前看来，颌面部血管畸形的治疗取得了一些效果。但是对于颌面部巨大病灶或混合病灶仍然十分棘手，并可能有一些严重的并发症。本研究中也出现了失明、休克等严重并发症。因此血管畸形的诊治研究，仍然需要继续不断地攻关，以期获得更加理想的效果。