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患者男性,22岁,因发现右肝占位5年入院.患者自幼发育正常,自15岁起身高无增长,无声音变粗,阴茎勃起和遗精少,四肢细小,体力差.5年前发现右肝巨大占位,因经济困难未予治疗.家族中无相关病史.查体:智力正常.身高153 cm,体重42 kg.肝肋下5 cm,质韧,表面光滑,有压痛.阴茎长约6 cm,双睾丸大小质地正常,阴毛、腋毛稀少,无胡须,喉结不明显.实验室检查提示凝血功能和性激素异常,甲状腺功能呈亚临床功能减退状态,肾上腺功能正常(表1).手部X线检查提示骨龄正常.腹部CT检查可见右肝巨大类圆形密度较低占位,边界尚清,中心不规则钙化影,动脉期其内大量血管影(图1、2)。