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目的探讨伴有破碎红纤维的包涵体肌炎的临床及病理学特点。方法回顾性分析1例伴有破碎红纤维的包涵体肌炎患者的临床资料。结果本例为中年男性，四肢近端进行性肌萎缩，血清肌酶轻度增高，肌电图示肌源性损害。肌活检示部分萎缩的肌纤维出现镶边空泡，空泡内含有嗜碱性颗粒，部分坏死肌纤维有吞噬细胞及炎症细胞浸润，改良Gomori染色见破碎红纤维，细胞色素酶染色见蓝纤维；泛素染色示肌纤维中有泛素阳性物质沉积。mtDNA突变分析未见线粒体DNA突变。结论伴有破碎红纤维的包涵体肌炎以近端肌肉受损为著，病理表现除包涵体和炎症性改变外