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目的探讨经CD34^＋纯化的自体外周血干细胞移植治疗小儿难治性自身免疫性疾病的疗效。方法3例难治性自身免疫性疾病患儿接受自体外周血CD34^＋细胞移植。首先采用环磷酰胺＋非格司亭方案动员外周血干细胞，通过CliniMACS细胞分选仪分选CD34^＋细胞后冻存。然后选用卡奠司汀＋依托泊苷＋阿糖胞苷＋美法仑＋抗淋巴细胞球蛋白，或环磷酰胺＋美法仑＋抗淋巴细胞球蛋白两种方案预处理；当天回输CD34^＋细胞；观察造血重建、免疫恢复，以及症状、体征变化情况。结果动员获得了足够单个核细胞，纯化后CD34^＋细胞纯度高。