结节型皮肤淀粉样变临床罕见.现报道1例泛发性结节型皮肤淀粉样变累及舌、咽、颅神经和周围神经的患者,以提高对该病的认识. 　　患者 男,56岁,因全身皮肤多发小包块、四肢关节肿胀10年,伴吞咽困难、呛咳及四肢无力1年入院.患者于10年前无明显诱因出现全身皮肤散在直径为1.5～2.0 cm的肿块,无疼痛及发痒,并出现四肢关节肿胀不适,未经特殊诊治,病情缓慢进展.1年前无明显诱因出现吞咽困难、进食呛咳、口唇增厚、舌肿大、活动不灵活、四肢无力等,1周来上述症状加重,为进一步诊治而收入我院.查体:体形消瘦,慢性病容,皮肤色泽正常,全身皮肤可见散在直径为1.5～2.0 cm的结节,呈类圆形或不规则形,表面光滑,质硬,无压痛,口唇增厚、舌肿大,活动不灵活,舌右侧缘中部可见一2 cm×1 cm肿块,表面红肿及糜烂,咽部红肿,咽反射消失.四肢肌张力减弱,肌力Ⅳ级,双侧肘关节、腕关节、膝关节及踝关节肿胀,轻度变形,活动部分受限。