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目的观察板层鱼鳞病(LI)患者指甲转谷氨酰胺酶1(TGase1)与内皮蛋白的表达变化,分析其TGM1基因序列。方法分别自8例u患者(u组)和8例健康人(c组)的指甲中提取总蛋白进行SDS-PAGE电泳,分别采用免疫印迹及斑点印迹法检测内皮蛋白和TGase1。对LI组不同家系两个家族的2例患者血液进行TGM1基因序列分析。结果LI组指甲总蛋白SDS.PSGE电泳呈5条主带,即38、48、54、63、69kDa,而C组仅呈现前4条主带。LI组内皮蛋白主要定位于63、69kDa主带,C组内皮蛋白仅定位于63kD