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摘 要 提高对血栓性血小板减少性紫癜的認识，结合典型的临床病例并进行文献复习。
关键词 血栓性血小板减少性紫癜
血栓性血小板减少性紫癜是临床上少见的一种以微血管血栓形成为病理基础的，伴严重的多系统损害的微血管血栓综合征。临床上，在各年龄均可发病，女性大于男性且以30～40岁女性多见。主要临床表现有发热、血小板减少紫癜、微血管性溶血性贫血、不同程度的肾脏损害和神经精神症状，前三者为三联征，加上后面两者为五联征。现报告该病例。
病历资料
患者，男，74岁，因“发热半月，神志障碍10天”于2010年10月16日入院。患者9月30日前因受凉出现发热，当时自测体温37.4℃，阵发性咳嗽，以干咳为主，无恶心呕吐、腹痛腹泻不适，未予特殊处理。10月4日下午患者出现口角歪斜，行走不稳，考虑为“脑梗死”再发，前往当地医院就诊，诊断为“脑梗死”，治疗上予以“丹参多酚酸”改善循环、营养脑神经及对症处理病情无明显好转。10月6日下午无明显诱因出现意识障碍，神志模糊，不能配合检查，血常规检查发现血小板呈进行性下降，予以纠正贫血治疗后效果欠佳，建议前往上级医院就诊。为求进一步治疗，故前往我院急诊就诊查肾功能示血肌酐升高，建议收住肾内科。患者3月行头部磁共振发现“脑梗死”，余未见异常。入院时体查：体温36.2℃，脉搏73次/分，呼吸20次/分，血压119/90mmHg，急性病容，神志不清，查体欠合作。皮肤巩膜轻度黄染，穿刺点见瘀斑，心肺可，余体征正常。
讨 论
血栓性血小板减少性紫癜是Moschcowrtz在1925年首先报道，故该病又称为Moschcowrtz综合征。临床表现：①发热：热型不一，常达38～40.5℃。②微血管性溶血性贫血：约半数患者出现黄疸，尿色深，少数患者有雷诺现象；③血小板减少：表现为皮肤的瘀点、瘀斑或紫斑、各内脏出血，严重时可有脑出血；④神经精神症状：可有头痛、意识障碍、嗜睡、昏迷、举止异常，说话不清楚，表现为一过性及反复发作［1］；⑤肾脏损害：有蛋白尿，少数可发生急性肾功能衰竭；⑥其他：心律失常、胃肠道刺激症状、恶性高血压及皮肤、皮下组织广泛坏死等。诊断：①溶血性贫血，外周血片可见红细胞碎片和异形红细胞；②血小板计数＜100×109>/sup>/L；次要表现：①发热；②特征性的神经系统症状；③肾损害：包括血肌酐或尿常规检查发现血尿、蛋白尿、管型尿。目前，首选治疗方法为血浆置换，如美国血库协会（AABB）推荐每天的血浆置换直到血小板计数达190×109>/sup>/L以上2～3天。另外，普遍认为血浆置换的频率应酌渐减少，以免突然停止而导致早期复发［2］。药物疗法：糖皮质激素、抗血小板药物、细胞毒药物、静脉用免疫球蛋白、脾切除及对症处理。疗效评价：达到下列标准，持续6个月以上者为治愈。一切临床症状、体征消失；血红蛋白恢复到正常范围；血小板计数恢复到正常范围；尿常规、血尿素氮、肌酐恢复正常；其他异常表现消失。血栓性血小板减少性紫癜病情凶险，大多数患者在发病90天内即可死亡，死亡率达90%。血浆置换用于血栓性血小板减少性紫癜，预后则大大改善。
参考文献
1 Ridolfi RL,Bell WR.Thrombotic thrombocytopenic purpura;report of 25 cases and review of the literature.Medicine,1981,60:413.
2 Allord SL,Hunt BJ,Rose P,et al.血栓性微血管病性溶血性贫血的诊断和处理指［J］.国外医学·输血及血液学分册,2003,26（6）:554-554.
关键词 血栓性血小板减少性紫癜
血栓性血小板减少性紫癜是临床上少见的一种以微血管血栓形成为病理基础的，伴严重的多系统损害的微血管血栓综合征。临床上，在各年龄均可发病，女性大于男性且以30～40岁女性多见。主要临床表现有发热、血小板减少紫癜、微血管性溶血性贫血、不同程度的肾脏损害和神经精神症状，前三者为三联征，加上后面两者为五联征。现报告该病例。
病历资料
患者，男，74岁，因“发热半月，神志障碍10天”于2010年10月16日入院。患者9月30日前因受凉出现发热，当时自测体温37.4℃，阵发性咳嗽，以干咳为主，无恶心呕吐、腹痛腹泻不适，未予特殊处理。10月4日下午患者出现口角歪斜，行走不稳，考虑为“脑梗死”再发，前往当地医院就诊，诊断为“脑梗死”，治疗上予以“丹参多酚酸”改善循环、营养脑神经及对症处理病情无明显好转。10月6日下午无明显诱因出现意识障碍，神志模糊，不能配合检查，血常规检查发现血小板呈进行性下降，予以纠正贫血治疗后效果欠佳，建议前往上级医院就诊。为求进一步治疗，故前往我院急诊就诊查肾功能示血肌酐升高，建议收住肾内科。患者3月行头部磁共振发现“脑梗死”，余未见异常。入院时体查：体温36.2℃，脉搏73次/分，呼吸20次/分，血压119/90mmHg，急性病容，神志不清，查体欠合作。皮肤巩膜轻度黄染，穿刺点见瘀斑，心肺可，余体征正常。
讨 论
血栓性血小板减少性紫癜是Moschcowrtz在1925年首先报道，故该病又称为Moschcowrtz综合征。临床表现：①发热：热型不一，常达38～40.5℃。②微血管性溶血性贫血：约半数患者出现黄疸，尿色深，少数患者有雷诺现象；③血小板减少：表现为皮肤的瘀点、瘀斑或紫斑、各内脏出血，严重时可有脑出血；④神经精神症状：可有头痛、意识障碍、嗜睡、昏迷、举止异常，说话不清楚，表现为一过性及反复发作［1］；⑤肾脏损害：有蛋白尿，少数可发生急性肾功能衰竭；⑥其他：心律失常、胃肠道刺激症状、恶性高血压及皮肤、皮下组织广泛坏死等。诊断：①溶血性贫血，外周血片可见红细胞碎片和异形红细胞；②血小板计数＜100×109>/sup>/L；次要表现：①发热；②特征性的神经系统症状；③肾损害：包括血肌酐或尿常规检查发现血尿、蛋白尿、管型尿。目前，首选治疗方法为血浆置换，如美国血库协会（AABB）推荐每天的血浆置换直到血小板计数达190×109>/sup>/L以上2～3天。另外，普遍认为血浆置换的频率应酌渐减少，以免突然停止而导致早期复发［2］。药物疗法：糖皮质激素、抗血小板药物、细胞毒药物、静脉用免疫球蛋白、脾切除及对症处理。疗效评价：达到下列标准，持续6个月以上者为治愈。一切临床症状、体征消失；血红蛋白恢复到正常范围；血小板计数恢复到正常范围；尿常规、血尿素氮、肌酐恢复正常；其他异常表现消失。血栓性血小板减少性紫癜病情凶险，大多数患者在发病90天内即可死亡，死亡率达90%。血浆置换用于血栓性血小板减少性紫癜，预后则大大改善。
参考文献
1 Ridolfi RL,Bell WR.Thrombotic thrombocytopenic purpura;report of 25 cases and review of the literature.Medicine,1981,60:413.
2 Allord SL,Hunt BJ,Rose P,et al.血栓性微血管病性溶血性贫血的诊断和处理指［J］.国外医学·输血及血液学分册,2003,26（6）:554-554.