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目前我国约有14万血友病患者。未经规范治疗的患者可由轻微外伤导致出血或自发性出血,最终发展为血友病性骨关节病变,逐渐丧失工作、生活能力。近年来,随着凝血因子补充替代治疗的广泛应用,饱受终末期血友病性关节炎、关节挛缩畸形、血友病性假瘤折磨的血友病患者也可以像普通患者一样接受骨科手术,但围手术期处理仍然极具挑战性。本文对血友病骨关节病的病理生理特点、外科治疗、围手术期治疗加以综述。