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目的
探讨小儿胸膜肺母细胞瘤的临床病理特征、治疗方法和预后。
方法回顾性分析2008年11月至2018年5月广州市妇女儿童医疗中心胸外科收治的28例胸膜肺母细胞瘤患者的临床病理特征。28例患者中,男18例,女10例;年龄22 d至5岁10个月,平均年龄2岁6个月。
结果28例患者中,行活检术1例;手术治疗27例,其中14例Ⅱ、Ⅲ型胸膜肺母细胞瘤术后接受化疗。Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤5例,Ⅱ型胸膜肺母细胞瘤5例,Ⅲ型胸膜肺母细胞瘤18例。24例患者获得有效随访,其中,无瘤生存15例;3例接受化疗患儿分别在术后6、10、18个月复发;1例接受化疗患儿在术后11个月出现髂骨转移;2例未接受化疗患儿分别在术后2个月出现肿瘤复发、3个月出现右胫骨及左肾转移;3例自动出院患儿均在出院后1个月内死亡。
结论胸膜肺母细胞瘤恶性程度高,进展快,Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤预后较好,Ⅱ、Ⅲ型胸膜肺母细胞瘤预后较差,术后化疗可能提高患儿的生存率。