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目的探讨隐原性机化性肺炎（COP）和普通型间质性肺炎（UIP）的临床和病理特征以及鉴别诊断。方法选择经临床-影像-病理诊断的COP和UIP各17例，回顾性分析两组的临床、影像和病理特征、糖皮质激素治疗效果以及随访结果。结果UIP组显示更严重的肺功能异常。COP组和UIP组对糖皮质激素的有效率分别为76．5％（13／17）和17．6％（3／17）（P〈0．01）。两组的痊愈、稳定、复发和进展、死亡例数分别为5，8，3，1和0，1，12，4例。结论与UIP相比，COP对糖皮质激素有较好的反应和预后。