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目的介绍于神经导航引导下单纯内镜下经鼻腔行齿状突切除术治疗颅底凹陷畸形的手术方式，阐明与传统经口腔入路相比较的优势。方法自2009年9月-2010年2月共对2例先天性颅底凹陷畸形患者施行神经导航内镜下经鼻腔入路齿状突切除手术，其中例2同期接受经后路枕颈固定融合术。采用日本骨科协会（JOA）评分（17分法）系统评价手术前后患者脊髓神经功能变化。结果患者均于麻醉清醒后早期拔除气管插管，次日即可经口进食。术后头部CT重建和MRI扫描显示，硬脊膜压迫完全解除，减压效果满意。例2患者术后发生脑脊液漏，经腰椎穿刺引流