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原发性肝脏淋巴瘤(PHL)发病率低,在所有肝脏恶性肿瘤中约占0.1%,占结外淋巴瘤的0.4%,占所有非霍奇金淋巴瘤(NHL)的0.016%[1]。PHL的主要症状是肝区疼痛不适伴或不伴B症状。诊断PHL具有严格的临床诊断标准[2]:①临床症状由肝脏病变引起;②确诊时无肝外器官受侵及远处淋巴结受累;③无异常骨髓象和外周血象;④可伴有肝脏引流区域淋巴结受侵,肝脏区域淋巴结包括肝门淋巴结、肝十二指肠韧带淋巴结、腔静脉淋巴结,超越这些范围的淋巴结侵犯应视为远处受侵。膈下淋巴结侵犯也视为远处受侵。PHL的组织病理学