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报告３例肾脂肪肉瘤，均采用手术切除，１例未行放，化疗仅存活３个月；２例术后行放，化疗一个疗程，但仍于１４个月和２次手术后９个月死于全身转移和肠瘘。并结合文献复习，就其病理及临床表现，影像学特征、诊断和治疗进行讨论，认为此病以疼痛、体重下降、低热、白细胞增多等为主要临床表现；ＣＴ检查在术前是能够明确诊断的；其治疗以手术切除为主，术后辅以放疗和化疗，可提高生存率。