累及神经系统的恶性萎缩性丘疹病

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患者女,48岁,全身丘疹、斑块6年伴右眼视物不清1年就诊.体检:躯干、四肢可见瓷白色萎缩性丘疹,外周伴红晕及毛细血管扩张.右眼右侧斜视受限,视力减退,视野缺损.左手食指、拇指麻木,右侧胫骨前麻木.腹部皮损组织病理检查:真皮层坏死伴黏液样变性,深部数个小血管周围见淋巴细胞为主的炎细胞浸润,数个小血管腔闭塞.肠镜检查:全结肠散在片状充血、糜烂、浅溃疡形成;肌电图:股四头肌源性损害;粪隐血+++.诊断:恶性萎缩性丘疹病.治疗:口服阿司匹林、双嘧达莫治疗3个月,病情无进展。

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