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目的报道4例短QT综合征诊断和治疗的初步经验。方法回顾总结4例短QT综合征的诊治过程，其中2例患者成功地实施电生理检查和射频消融治疗。结果1例住院期间猝死，1例药物治疗，2例行射频消融治疗。射频消融治疗的患者分别随访3年和4个月，无症状，未用抗心律失常药物，未见室性心律失常发作。结论短QT综合征QT间期动态变化大，猝死风险高，射频消融可消除快速心律失常，可能是有效预防短QT综合征心脏性猝死的方法之一。