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Crouzon综合征是一种因颅缝过早闭合导致颅面发育异常的先天性综合畸形，属常染色体显性遗传疾病[1]。其表现为颅缝早闭及颅面骨发育不良所引起的颅内压增高和颅面畸形。颅缝早闭可以发生在冠状、矢状或人字颅缝，从而造成各种畸形头（如塔头、舟状头、三角头等）。颅缝早闭后颅内压增高，使脑前腔底下凹，蝶骨之大翼外突，中脑腔向前推，从而使眼眶变得很浅，所以眼球向前突，眼皮无法覆盖，严重者可造成眼球脱出而失明[2-3]。我科于2008年收治一例Crouzon综合征患者，经手术治疗后，效果较为满意，现报道如下。
1临床资料
患儿，男，7岁，因“双眼球突出，面中部凹陷6年”入院。患儿出生后父母未觉其有异常，约1岁时患儿眼球突出程度异于同龄儿童，诊断为Crouzon综合征。年幼未手术，2006年11月22日患儿右眼突然肿胀并外翻，无法闭合。此患儿有头痛及呕吐症状，右眼持续突出夜晚睡眠无法闭合，打鼾严重，呼吸障碍。患儿头围50cm，额后倾，额骨中央嵴突出，双侧额结节凹陷，头型扁宽，横轴大于纵轴，枕部扁平，双眼突出，右侧较左侧严重，右眼下睑外翻，鼻根扁平，鼻尖弓状隆起。口内：前牙反牙合，腭盖高拱，牙弓窄，双唇不能闭合，上下唇厚，下唇外翻，睡觉时有惊厥，呼吸暂停。X-ray：头颅指压迹明显，SNA 69°,SNB 71°,ANB -2°。CT:头颅显短头，眼眶浅，上颌骨后缩，牙弓狭窄，额窦无发育。患儿在全麻下行额眶截骨前移，颅缝松解，硬脑膜剪开，颅内减压术，短头畸形矫正术。
2护理对策
2.1术前心理护理：首先对患者及家属尊重和理解，建立良好的护患关系，取得信任。充分了解患者一般情况，营养，智力及心理状况。患儿及家属有不同的忧郁，孤独和压抑感，很少参加社交活动。同时对手术寄予较高的希望，有不同程度的幻想，盼望通过手术能恢复到正常人一样，而目前手术虽能矫正畸形，尽量改善外形和恢复功能，但与正常人容貌相比还可能存在欠缺和不足之处，所以护士应在术前向患者和家属介绍手术的复杂性和可能发生的并发症，以取得患者和家属的配合、支持和谅解。让患者及家属有充分的心理准备，达到心理平衡，同时耐心倾听患者家属的提问，详尽客观进行解答。还可以向患者及家属介绍以往成功案例增加患者和家属对手术的信心。
2.2术前准备：①完善各项检查。术前摄像，头颅正侧位X光片，CT及三维CT做好心、肺、肝、肾功能的检查。以及血常规，出、凝血机制检查；②术前给予氯霉素眼药水滴眼和鼻腔、洗必泰漱口液漱口，以达到清洁眼、口、鼻，减少术后感染的机会；③备血：因手术难度大，时间长，失血量大，备异体红细胞1 000ml，血浆400ml；④头皮、皮肤准备：术前剃光头，用温肥皂水洗净头皮。术前一日嘱患者洗澡，剪指甲；⑤饮食指导：术前加强营养，提高机体抵抗力和免疫力；⑥病室、床单位准备：备单独房间，更换床单位，开窗通风，紫外线照射1h，备急救车，床旁备心电监护仪，负压吸引装置，氧气装置等；⑦饮食指导：术前加强营养，提高机体抵抗力和免疫力；⑧灌肠：全麻手术的患者术前一晚灌肠，当晚适量饮食，避免太过油腻，灌肠后不再进食，术前6h不再饮水。
2.3 术后心理护理：鼓励患者表达并稳定其情绪，加强对术后患者的巡视，进行耐心细致的沟通交流，引导患者说出自己的感受，提供缓解术后不适的措施和帮助，解除患者的病痛和不适往往是解决其心理问题的有效措施。
2.4术后护理：①严密观察生命体征及病情的变化，包括：神志、瞳孔、脉搏、呼吸、血压、血氧饱和度、肢体活动等。每30min观察一次并记录，24h后患者较平稳改1h观察一次；②全麻清醒后给予患者头抬高15°～30°卧位，枕后垫棉垫，利于引流及静脉回流，减少脑水肿、降低颅内压和预防枕部褥疮；③保持呼吸道通畅，及时清除口腔内分泌物，注意呼吸的深度和频率。每2h翻身、扣背一次，注意呼吸有无痰鸣音，痰液粘稠不易咳出时，给予雾化吸入，必要时吸痰；④注意保持敷料包扎完好，勿松动。观察伤口有无渗血、渗液；⑤引流管护理：保持引流管固定通畅，注意引流液的量及性状并记录。引流管一般在48h内拔除，以免增加感染几率；⑥加强基础护理，防止并发症的发生：及时清除鼻咽分泌物及血液。注意翻身、拍背、吸痰，防止肺部并发症。每日3次，用盐水棉球清洁口腔。每日4次，氯霉素眼药水滴眼。每晚给于红霉素眼膏涂眼；⑦饮食护理：术后进流质、半流质饮食，限制张口咀嚼活动。饮食可给予高蛋白、高热量、高维生素及易于消化的流质，如混合奶、要素饮食，并用漱口液漱口，每日6～8次；⑧治疗：遵医嘱输入抗生素、止血药及VC等预防感染，促进伤口愈合。特别注意患者是否有头痛情况，术后24～48h若出现剧烈头痛、频繁呕吐、嗜睡、意识不清、高热等警惕可能有颅内压增高、颅内出血、脑水肿等。
2.5并发症的观察与护理
2.5.1脑脊液漏的观察及护理：脑脊液漏大部分发生在一周内，表现为耳鼻道外有血迹或清水样液体流出。让患者绝对卧床休息，取平卧或头抬高15°～30°。患者术后出现脑脊液鼻漏，用生理盐水擦净局部，保持其清洁干燥，保持鼻腔通畅，禁冲洗、滴药、抠鼻，以免逆行感染导致颅内感染。注意保暖，以免颅内压增高加重脑脊液鼻漏。
2.5.2 颅内压增高的观察及护理：颅内压增高的表现为头痛、呕吐、烦躁不安等。严重的颅内压增高，可表现血压升高，心率和呼吸减速；脑血流量减少或形成脑疝。体检时同侧或对侧肢体活动障碍。应给予患者体位制动，头部垫面垫，保持平卧，头部抬高15°～30°，以利于静脉回流，减轻脑水肿及头部肿胀。间歇吸氧以改善脑供养。遵医嘱快速输入20%甘露醇250ml，地塞米松5mg，静脉滴注，防止脑水肿。该患者未出现颅内压的升高。
2.5.3颅内血肿的观察及护理：颅内血肿多发生6～24h，表现为头痛剧烈，频繁呕吐，清醒-嗜睡-昏迷，意识障碍，有颅内压增高的表现，一侧或双侧瞳孔散大，对光反射迟钝或消失；肢体感觉、运动异常或伴面瘫、失语；血压增高或脉搏缓慢。在术后两日内，严密观察病情变化。每30min测生命体征一次，观察意识状态、瞳孔、肢体活动等，发现异常及时通知医师，保证患者的安全。
2.5.4颅内感染的观察及护理：常发生在术后3～5天，一旦发生感染有可能导致手术的失败，甚至危及生命。表现为体温升高，伤口局部的红、肿、热、痛，应做到严密观察生命体征，保持敷料清洁、干燥，严格无菌操作。
2.5.5 失明或视力减退：视神经乳头水肿和静脉回流瘀滞导致视神经萎缩所致。遵医嘱口服或肌注视神经营养药物。眼部护理：0.25%氯霉素眼药水滴眼，每日4次，夜间涂红霉素眼药膏。
2.5.6癫痫：开颅手术，特别是长时间的颅内操作，可造成不同程度的脑损伤，形成癫痫。术后癫痫多发生在术后数小时至数日之内。术后遵医嘱给与鲁米那钠0.1g肌注，连续1周。而后口服丙戊酸钠0.2g每日3次，预防癫痫的发作。
3小结
该患儿在医护人员精心的治疗和护理下，脑压降低，额面前移，眼突症状相对改善、呼吸得到改善。手术患者满意出院，笔者认为得益于全体医护人员有精堪的技能，由于与患者及家属的充分沟通，使得他们真正理解了手术、麻醉的难度及医护人员的心情，所以家属给予了很好的配合；同时给予患者精心的围手术期护理，通过制定了周密的护理计划，严密地观察了病情变化，落实了到位的护理措施，达到了预防并发症的目的，也是保证手术顺利成功的关键。
[参考文献]
[1]张涤生. 颅面外科学[M].上海：上海科学技术出版社,1997.
[2]郭 璐，胡仁明.Crouzon综合征发病机制研究进展[J]. 医学综述 ,2007,13(24):1992-1994.
[3]Horbelt CV. Physical and oral characteristics of Crouzon syndrome, Apert syndrome, and Pierre Robin sequence[J]. Gen Dent,2008,56(2):132-134.
[4]张风琴，王小丽，原 卉，等.罕见颅面畸形整形围手术期护理[J]. 实用美容整形外科杂志 ,2002,13(3):142.
[5]丁玉兰.实用神经外科护理及技术[M].北京：科学出版社,2008.
[收稿日期]2011-02-21 [修回日期]2011-03-05
编辑/贺艳梅
1临床资料
患儿，男，7岁，因“双眼球突出，面中部凹陷6年”入院。患儿出生后父母未觉其有异常，约1岁时患儿眼球突出程度异于同龄儿童，诊断为Crouzon综合征。年幼未手术，2006年11月22日患儿右眼突然肿胀并外翻，无法闭合。此患儿有头痛及呕吐症状，右眼持续突出夜晚睡眠无法闭合，打鼾严重，呼吸障碍。患儿头围50cm，额后倾，额骨中央嵴突出，双侧额结节凹陷，头型扁宽，横轴大于纵轴，枕部扁平，双眼突出，右侧较左侧严重，右眼下睑外翻，鼻根扁平，鼻尖弓状隆起。口内：前牙反牙合，腭盖高拱，牙弓窄，双唇不能闭合，上下唇厚，下唇外翻，睡觉时有惊厥，呼吸暂停。X-ray：头颅指压迹明显，SNA 69°,SNB 71°,ANB -2°。CT:头颅显短头，眼眶浅，上颌骨后缩，牙弓狭窄，额窦无发育。患儿在全麻下行额眶截骨前移，颅缝松解，硬脑膜剪开，颅内减压术，短头畸形矫正术。
2护理对策
2.1术前心理护理：首先对患者及家属尊重和理解，建立良好的护患关系，取得信任。充分了解患者一般情况，营养，智力及心理状况。患儿及家属有不同的忧郁，孤独和压抑感，很少参加社交活动。同时对手术寄予较高的希望，有不同程度的幻想，盼望通过手术能恢复到正常人一样，而目前手术虽能矫正畸形，尽量改善外形和恢复功能，但与正常人容貌相比还可能存在欠缺和不足之处，所以护士应在术前向患者和家属介绍手术的复杂性和可能发生的并发症，以取得患者和家属的配合、支持和谅解。让患者及家属有充分的心理准备，达到心理平衡，同时耐心倾听患者家属的提问，详尽客观进行解答。还可以向患者及家属介绍以往成功案例增加患者和家属对手术的信心。
2.2术前准备：①完善各项检查。术前摄像，头颅正侧位X光片，CT及三维CT做好心、肺、肝、肾功能的检查。以及血常规，出、凝血机制检查；②术前给予氯霉素眼药水滴眼和鼻腔、洗必泰漱口液漱口，以达到清洁眼、口、鼻，减少术后感染的机会；③备血：因手术难度大，时间长，失血量大，备异体红细胞1 000ml，血浆400ml；④头皮、皮肤准备：术前剃光头，用温肥皂水洗净头皮。术前一日嘱患者洗澡，剪指甲；⑤饮食指导：术前加强营养，提高机体抵抗力和免疫力；⑥病室、床单位准备：备单独房间，更换床单位，开窗通风，紫外线照射1h，备急救车，床旁备心电监护仪，负压吸引装置，氧气装置等；⑦饮食指导：术前加强营养，提高机体抵抗力和免疫力；⑧灌肠：全麻手术的患者术前一晚灌肠，当晚适量饮食，避免太过油腻，灌肠后不再进食，术前6h不再饮水。
2.3 术后心理护理：鼓励患者表达并稳定其情绪，加强对术后患者的巡视，进行耐心细致的沟通交流，引导患者说出自己的感受，提供缓解术后不适的措施和帮助，解除患者的病痛和不适往往是解决其心理问题的有效措施。
2.4术后护理：①严密观察生命体征及病情的变化，包括：神志、瞳孔、脉搏、呼吸、血压、血氧饱和度、肢体活动等。每30min观察一次并记录，24h后患者较平稳改1h观察一次；②全麻清醒后给予患者头抬高15°～30°卧位，枕后垫棉垫，利于引流及静脉回流，减少脑水肿、降低颅内压和预防枕部褥疮；③保持呼吸道通畅，及时清除口腔内分泌物，注意呼吸的深度和频率。每2h翻身、扣背一次，注意呼吸有无痰鸣音，痰液粘稠不易咳出时，给予雾化吸入，必要时吸痰；④注意保持敷料包扎完好，勿松动。观察伤口有无渗血、渗液；⑤引流管护理：保持引流管固定通畅，注意引流液的量及性状并记录。引流管一般在48h内拔除，以免增加感染几率；⑥加强基础护理，防止并发症的发生：及时清除鼻咽分泌物及血液。注意翻身、拍背、吸痰，防止肺部并发症。每日3次，用盐水棉球清洁口腔。每日4次，氯霉素眼药水滴眼。每晚给于红霉素眼膏涂眼；⑦饮食护理：术后进流质、半流质饮食，限制张口咀嚼活动。饮食可给予高蛋白、高热量、高维生素及易于消化的流质，如混合奶、要素饮食，并用漱口液漱口，每日6～8次；⑧治疗：遵医嘱输入抗生素、止血药及VC等预防感染，促进伤口愈合。特别注意患者是否有头痛情况，术后24～48h若出现剧烈头痛、频繁呕吐、嗜睡、意识不清、高热等警惕可能有颅内压增高、颅内出血、脑水肿等。
2.5并发症的观察与护理
2.5.1脑脊液漏的观察及护理：脑脊液漏大部分发生在一周内，表现为耳鼻道外有血迹或清水样液体流出。让患者绝对卧床休息，取平卧或头抬高15°～30°。患者术后出现脑脊液鼻漏，用生理盐水擦净局部，保持其清洁干燥，保持鼻腔通畅，禁冲洗、滴药、抠鼻，以免逆行感染导致颅内感染。注意保暖，以免颅内压增高加重脑脊液鼻漏。
2.5.2 颅内压增高的观察及护理：颅内压增高的表现为头痛、呕吐、烦躁不安等。严重的颅内压增高，可表现血压升高，心率和呼吸减速；脑血流量减少或形成脑疝。体检时同侧或对侧肢体活动障碍。应给予患者体位制动，头部垫面垫，保持平卧，头部抬高15°～30°，以利于静脉回流，减轻脑水肿及头部肿胀。间歇吸氧以改善脑供养。遵医嘱快速输入20%甘露醇250ml，地塞米松5mg，静脉滴注，防止脑水肿。该患者未出现颅内压的升高。
2.5.3颅内血肿的观察及护理：颅内血肿多发生6～24h，表现为头痛剧烈，频繁呕吐，清醒-嗜睡-昏迷，意识障碍，有颅内压增高的表现，一侧或双侧瞳孔散大，对光反射迟钝或消失；肢体感觉、运动异常或伴面瘫、失语；血压增高或脉搏缓慢。在术后两日内，严密观察病情变化。每30min测生命体征一次，观察意识状态、瞳孔、肢体活动等，发现异常及时通知医师，保证患者的安全。
2.5.4颅内感染的观察及护理：常发生在术后3～5天，一旦发生感染有可能导致手术的失败，甚至危及生命。表现为体温升高，伤口局部的红、肿、热、痛，应做到严密观察生命体征，保持敷料清洁、干燥，严格无菌操作。
2.5.5 失明或视力减退：视神经乳头水肿和静脉回流瘀滞导致视神经萎缩所致。遵医嘱口服或肌注视神经营养药物。眼部护理：0.25%氯霉素眼药水滴眼，每日4次，夜间涂红霉素眼药膏。
2.5.6癫痫：开颅手术，特别是长时间的颅内操作，可造成不同程度的脑损伤，形成癫痫。术后癫痫多发生在术后数小时至数日之内。术后遵医嘱给与鲁米那钠0.1g肌注，连续1周。而后口服丙戊酸钠0.2g每日3次，预防癫痫的发作。
3小结
该患儿在医护人员精心的治疗和护理下，脑压降低，额面前移，眼突症状相对改善、呼吸得到改善。手术患者满意出院，笔者认为得益于全体医护人员有精堪的技能，由于与患者及家属的充分沟通，使得他们真正理解了手术、麻醉的难度及医护人员的心情，所以家属给予了很好的配合；同时给予患者精心的围手术期护理，通过制定了周密的护理计划，严密地观察了病情变化，落实了到位的护理措施，达到了预防并发症的目的，也是保证手术顺利成功的关键。
[参考文献]
[1]张涤生. 颅面外科学[M].上海：上海科学技术出版社,1997.
[2]郭 璐，胡仁明.Crouzon综合征发病机制研究进展[J]. 医学综述 ,2007,13(24):1992-1994.
[3]Horbelt CV. Physical and oral characteristics of Crouzon syndrome, Apert syndrome, and Pierre Robin sequence[J]. Gen Dent,2008,56(2):132-134.
[4]张风琴，王小丽，原 卉，等.罕见颅面畸形整形围手术期护理[J]. 实用美容整形外科杂志 ,2002,13(3):142.
[5]丁玉兰.实用神经外科护理及技术[M].北京：科学出版社,2008.
[收稿日期]2011-02-21 [修回日期]2011-03-05
编辑/贺艳梅