【摘 要】
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[目的]分析儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特征与治疗效果及影响预后的相关危险因素.[方法]回顾性分析2008年12月至2016年6月本院收治的165例HPS患儿的临床资料及随访资料,对
【机 构】
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湖南省儿童医院血液内科,湖南 长沙,410007
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[目的]分析儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特征与治疗效果及影响预后的相关危险因素.[方法]回顾性分析2008年12月至2016年6月本院收治的165例HPS患儿的临床资料及随访资料,对其病因、临床表现、实验室检查、治疗效果、预后结局进行分析;并根据患儿的随访情况,将患儿分为死亡组、存活组,比较两组患儿的临床各方面资料,对影响HPS患儿预后的相关因素进行单因素、多因素Logistics回归分析.[结果]①病因方面:感染性因素总占比为61.21％,非感染性因素总占比为18.18％,病因不明占比为20.61％;②临床表现:以持续高热、肝脏肿大、脾脏肿大、浅表淋巴结肿大为主,占比分别为100.00％、92.12％、83.03％、46.16％;③实验室检查:血常规可见白细胞、血小板、血红蛋白减少,血液生化检验可见肝功能异常、血脂异常、凝血功能异常,骨髓检查多可见噬血细胞.④治疗效果及预后:死亡55例,存活110例,其中84例痊愈、26例好转.⑤多因素Logistics回归分析:年龄、EBV病毒感染、白蛋白<25 g/L、血小板<20×109/L是影响儿童HPS预后的独立危险因素.[结论]儿童HPS的病因较为复杂,临床表现多样,预后较差,病死率较高;年龄、EBV病毒感染、白蛋白<25 g/L、血小板<20×109/L是影响其预后的独立危险因素,临床上可针对预后的影响因素加强干预和治疗.
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