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目的
通过分析总结噬血细胞综合征(HPS)患者的临床及实验室特点，提高对该病的认识。
方法对象为北京大学人民医院2007至2014年收治的77例HPS患者，对77例患者的病因、临床表现、实验室特征、治疗及预后等进行分析。
结果77例患者男女比例相当，诊断HPS时年龄3个月～85岁。原发HPS 5例。继发HPS 72例，其中单纯感染28例，血液系统肿瘤25例，自身免疫病11例，另有8例病因未明。近一半HPS患者与自身免疫病或血液系统肿瘤同时诊断。临床上以高热(100%)、肝脾(81.8%)及淋巴结肿大(40.3%)为主要表现。实验室检查方面，以血细胞减少(94.8%)、铁蛋白升高(93.2%)为主，纤维蛋白原减低占61.8%，其中6例合并弥漫性血管内凝血(DIC)。高甘油三酯血症占一半以上。78.1%患者可在骨髓检查中见噬血细胞现象。自然杀伤细胞活性减低或缺失占95.2%，可溶性CD25抗原(sCD)升高所占比例为100%。其他脏器损害以肺部感染(36.4%)及肝损伤(33.3%)多见。约70%患者应用激素联合依托泊苷和(或)环孢素A治疗。8例自身免疫病患者应用激素冲击治疗(甲泼尼龙200～500 mg/d)。53例病情好转出院，14例死亡，10例因病情加重放弃治疗出院。此预后不良的24例中5例合并DIC，5例合并多脏器衰竭。血液系统肿瘤病死率最高(52.0%)，此后依次为单纯感染(25.0%)、自身免疫病(18.2%)。
结论自身免疫病和血液系统肿瘤在起病同时即可出现HPS表现，对可疑患者及时行相关实验室检查有助于早期明确诊断。合并DIC、多脏器受损的患者预后不良。